Врожденный нефротический синдром финского типа

Содержание

3. Семейные и врожденные формы нефротического синдрома

Анестезия при отдельных заболеваниях и патологических состояниях у детей

Патофизиология В ходе эмбрионального развития органы брюшной полости могут переместиться в грудную через дефекты диафрагмы — несросшиеся плевроперитонеальные складки…

Врожденные болезни. Фенокопирование и ее причины

f1. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ

Врождённые болезни — это группа заболеваний и патологических состоянии, возникновение которых связано с нарушением процессов развития организма на различных этапах его формирования в антенатальном периоде…

Дифференциальная диагностика гематурии

8. Врожденные аномалии развития мочевых путей

Наиболее часто гематурия наблюдается при нефроптозе, стриктуре мочеточника, компрессии лоханочно-мочеточникового сегмента или группы чашечек аберрантной почечной артерией, а также при полном и неполном удвоении почки…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома

f2. Заболевания, сопровождающиеся наличием нефротического синдрома

Диабетическая нефропатия При сахарном диабете может развиться хронический гломерулонефрит, требующий, в отличие от диабетической нефропатии, терапии иммунодепрессантами, и если его не диагностировать…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при редких заболеваниях

2. Другие редкие причины нефротического синдрома

Семейный холодовой аутовоспалительный синдром Относится к числу так называемых криопиринопатий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наблюдаются мутации генов СIАS1/NАLР3/РYРАF1, локализующихся в 1-й хромосоме. Проявляется лихорадкой…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях

2. Редкие причины нефротического синдрома

Ишемическая болезнь почек Нефротический синдром при ишемической болезни почек встречается редко. Обычно его относят к проявлениям гломерулонефрита, а стеноз почечных артерий не диагностируют…

f3. Дифференциальная диагностика климактерического синдрома и синдрома истощения яичников

Синдром истощения яичников — это комплекс патологических симптомов. Общие признаки: аменорея, бесплодие, «приливы», повышенная потливость, раздражительность. Отличия женщины моложе 37-38 лет…

Легкие, их строение, топография и функции. Доли легкого. Бронхо-легочный сегмент. Экскурсия легкого

10. Врожденные пороки развития легких

Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме…

Лечебное питание при заболеваниях почек и мочевыводящих путей

2. Лечение диетой нефротического синдрома

Нефротический синдром представляет собой симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией, гипо- и диспротеинемией, отеками и гиперлипидемией. У взрослых обычно встречается вторичный нефротический синдром…

Лечение при редких заболеваниях позвоночника

3. Врожденные аномалии позвоночника

Врожденные аномалии позвоночника часто не вызывают никаких нарушений и остаются нераспознанными. Вместе с тем аномалии позвоночника увеличивают риск возникновения боли в спине, а в некоторых случаях приводят к прогрессирующей деформации…

Нефротический синдром и его осложнения

1) Классификация нефротического синдрома

Уникальность состояния, именуемого нефротический синдром, состоит в том, что он возникает практически при любом почечном заболевании, но при описании которого еще никто не рискнул поставить все точки над «i»…

Нефротический синдром и его осложнения

2) Патогенез нефротического синдрома

Несмотря на интенсивное изучение, патофизиологические основы расстройств водно-солевого гомеостаза при НС во многом остаются неясными. Не раскрыты до конца условия возникновения нефротических отеков…

Нефротический синдром и его осложнения

4) Клинические особенности нефротического синдрома

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома (НС) являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, за одну ночь, достигнув степени анасарки. Вначале заметные в области век, лица…

Нефротический синдром и его осложнения

Особенности вторичного нефротического синдрома при некоторых заболеваниях

Вторичный НС возникает при большом числе разнообразных по характеру заболеваний с одним общим признаком — возможным развитием поражения почек. Подобная нефропатия может быть одним из проявлений амилоидоза, коллагенозов, системных васкулитов…

Пороки развития головного мозга

f2.5 Врожденные внутричерепные аневризмы

Врожденные артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы…

Нефротический синдром: виды, причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение и профилактика + фото

Термин «нефротический синдром» сравнительно недавно появился в клинической практике и в настоящее время используется врачами всех стран. Под таким названием теперь подразумеваются все состояния, которые до середины XX века именовались как липоидный нефроз и нефроз.

Понятием нефротический синдром объединено сочетание определенных патологических симптомов, которые появляются при поражении клубочковой системы почек. Поэтому в большинстве случаев это не диагноз, а лишь проявление какого-либо заболевания, причем не обязательно урологического.

Однако встречаются ситуации, когда не удается обнаружить основной патологии, ставшей причиной снижения функциональности почечных клубочков. В таких случаях пациенту ставится диагноз идиопатического нефротического синдрома, то есть не имеющего выясненной этиологии.

Предпосылки для развития нефротического синдрома

Почки — великие труженики. Их работу можно сравнить с деятельностью сердца — со времени нахождения в материнской утробе до конца дней. Почки трудятся ежедневно, каждую секунду избавляя организм от шлаков и токсинов. Трудно придумать более оригинальный способ работы, чем подарила почкам природа.

Каждой почке принадлежит крупный сосуд — почечная артерия. По нему кровь несколько раз за сутки прогоняется через более мелкие сосуды. Они по своему внешнему виду напоминают клубок из переплетённых нитей.

В таком распределении сосудов заложен скрытый смысл — разница в размере помогает крови двигаться по назначенному маршруту. Эти мелкие сосуды составляют основу почечных клубочков. В их основании находится своеобразный тончайший почечный фильтр.

Его задача — оставить в кровотоке клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и крупные белки — альбумины и глобулины.

Нефрон — основная структурная единица почки

Однако такой фильтрат — ещё не конечный продукт деятельности почек. Над ним предстоит основательно потрудиться канальцам. По внешнему виду они больше всего схожи с узкими изогнутыми трубками. Внутри этих трубок расположены, пожалуй, самые особенные клетки человеческого организма.

Они умеют отличать множество веществ по их химическому строению. При прохождении через канальцы фильтрат разделяется на две части. Всё, что представляет для организма интерес — сахар, витамины и другие подобные вещества — канальцы возвращают в кровь. Шлаки, токсины (например, мочевину) они пропускают дальше.

Вместе со шлаками организм покинет и часть воды.

Почечный фильтр служит для очистки крови

Нефротический синдром — это не самостоятельное заболевание, а скорее совокупность причин, признаков и последствий повреждения фильтра различной природы. Он встречается не только при болезнях именно почек.

Нефротический синдром может быть обусловлен общими заболеваниями всего организма. Подобные изменения встречаются как среди детей, так и взрослых. Чаще всего от нефротического синдрома страдают малыши 2–5 лет и молодые мужчины и женщины 17–35 лет.

Однако болезнь наблюдается и в период новорождённости, и в пожилом, и в старческом возрасте.

Нс у детей

Синдром у детей является первичной формой и лечение его несложное. В педиатрии тяжелое течение заболевания, плохо поддающееся терапии, наблюдается крайне редко. Появление симптомов у детей – повод для стационарного лечения, поскольку в больнице проведут нужное обследование и выяснят, что спровоцировало синдром.

Классификация нефротического синдрома

Нефротический синдром по нескольким признакам подразделяется на ряд форм:

По причине повреждения почечного фильтра нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
в результате агрессивной деятельности иммунитета гломерулонефрит может носить хронический характер и протекать с чередой обострений и ремиссий. Существует ряд подвидов этого заболевания: гломерулонефрит с минимальными изменениями. При изучении такой почки под микроскопом внешний её вид вполне совпадает с нормальным;
фокально-сегментарный гломерулосклероз. В этом случае в почках разрастается рубцовая ткань;
мембранозный, при котором основные изменения происходят в клубочках и почечном фильтре;
При гломерулонефрите клубочки повреждаются иммунными клетками
мезангиокапиллярный гломерулонефрит, при котором страдают мелкие сосуды клубочков;
нефротический синдром при иммунных заболеваниях, поражающих сосуды и соединительную ткань, в большом количестве расположенную во всех участках организма:
системном васкулите;
системной склеродермии.
повреждение почечного фильтра, возникшее на фоне роста в организме злокачественной опухоли;
нефротический синдром, возникший на фоне образования в сосудах почек кровяных сгустков (тромбов);
нефротический синдром при аллергических заболеваниях. В этом случае ключевая роль принадлежит аллергенам — пыльце растений, яду насекомых, продуктам питания;
повреждение почек часто вызывает сахарный диабет. Больше всего в этом случае страдают мелкие сосуды клубочков.
По характеру причины, вызвавшей болезнь, нефротический синдром подразделяется на две формы:
приобретённую. В этом случае нефротический синдром возник как проявление почечного или общего заболевания организма.
По характеру течения болезни нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
персистирующий вариант. В этом случае проявления болезни более упорны и сохраняются в течение пяти-восьми лет (50% случаев);
прогрессирующий вариант. Это особенно злокачественный тип течения болезни. В этом случае (30%) наблюдается быстрое расстройство работы почек и формирование осложнений.

Диагностические мероприятия

В диагностике нефроза особое внимание уделяют исследованию мочи и крови (уровню белка). Диагностика включает в себя общий осмотр больного на наличие отечности, сбор анамнеза по поводу наследственной этиологии заболевания или сопутствующих патологий.

Больному назначают такие диагностические процедуры:

ОАМ (анализ мочи);
ОАК (анализ крови);
биохимию мочи и крови;
мочу по Зимницкому, Нечипоренко;
иммунологическое исследование крови;
бакпосев урины.

Проводят изучение осадка мочи, УЗИ и рентгеновское исследование почек и мочевыводящих путей.

Приобретенный и врожденный нефротический синдром

Одним из редких, но серьезных заболеваний является приобретенный и врожденный нефротический синдром.

Болезнь отличается отеками конечностей и частей тела, повышенным содержанием белка в мочевых показателях, а также низким белковым уровнем в крови, развитием полиурии.

Важным моментом является выявление причин развития недуга, проведение диагностических мероприятий с целью постановки точного диагноза, и подбор лечебного комплекса.

Общие сведения о заболевании

Под диагнозом острого нефротического синдрома понимают комплекс симптомов, который появляется при почечных поражениях и характеризуется сбоями в белково-липидном обмене на фоне других заболеваний, например, при артериальной гипертензии.

По статистике заболевание наблюдается реже у мужчин, чем у женщин. Такие критерии диагноза проявляются из-за того, что у женщин широкий таз, а брюшная стенка находится в слабом тонусе.

При этом болезнь развивается у 1% детей, возраст которых не достиг 16-ти лет.

Из-за просачивания белков и липидов сквозь стенки канальцев, происходят сбои в обменных процессах клеток эпителия. Если человек не проходит диагностику и не начинает вовремя лечиться, развиваются осложнения, грозящие жизни и здоровью. Поэтому важно вовремя провести исследование, и при необходимости начать лечебные мероприятия, состоящие из диеты и медикаментозного лечения.

Часто люди путают острый нефротический и нефритический синдромы. В чем же заключается отличие в понятиях? Под нефротическим недугом понимают комплекс симптомов, указывающих на общее поражение почек. При нефритическом синдроме воспаляются почечные клубочки и характерно состояние, сопровождающееся снижением фильтрации, вследствие чего задерживаются соли и жидкость.

Первичная форма

Первой формой является первичный нефротический синдром, поражающий почки на начальных стадиях болезни. Он бывает идиопатическим, приобретенным и врожденным. Хронический врожденный нефротический синдром передается от родителей по наследству, являясь семейным заболеванием.

Врожденная форма делится на нефротический синдром «финского типа» и недуг Фабри.

Врожденный нефротический синдром финского типа больше всего распространен в Финляндии и характеризуется отклонениями на генном уровне, При недуге Фабри в тканях откладываются гликолипиды, которые приводят к сбоям в работе органов.

Еще один вид ― приобретенный нефротический симптомокомплекс, при котором почки поражаются на протяжении жизненного пути человека, рожденного здоровым.

Хронический синдром связывают с различными заболеваниями, среди которых полиурия, гломерулонефрит (отличается двухсторонним воспалительным характером поражения почек, когда провокаторами развития являются иммунные сбои).

При нефропатическом типе первичной формы амилоидоза в органе откладываются вещества, которые по своей структуре напоминают крахмал и нарушают работу почек. Врожденный нефротический симптомокомплекс связывают с почечными опухолями.

Вторичная и идиопатическая формы

Помимо первичного, выделяют вторичную форму заболевания. Вторичный нефротический синдром отличается повторным почечным поражением, возникающим наряду с другими протекающими заболеваниями.

К таким недугам относят клиническое ревматическое проявление, артериальную гипертензию, инфекционную болезнь, отравление, аллергические реакции, а также гнойный процесс, продолжающийся долгое время. Заболевание развивается при сахарном диабете.

Кроме первичного и вторичного типов, существует идиопатическая форма заболевания, при которой не удается установить механизм развития синдрома. Идиопатический тип больше распространен среди маленьких пациентов.

Остальные формы

От того, насколько эффективна гормональная терапия выделяют 2 вида недуга. Первая форма — гормоночувствительная, поддающаяся лечебному воздействию. Второй вид — гормонорезистентный, его еще называют гормононечувствительным. Он не поддается гормональному лечебному типу, и поэтому лечебный комплекс включает в себя использование цитостатиков, которые приостанавливают клеточный рост.

В зависимости от объема крови, которая циркулирует (движется по сосудам), заболевание делится на 2 типа заболевания: гиперволемический и гиповолемический. При гиперволемическом типе нефротического симптомокомплекса наблюдается увеличенный кровяной объем, а при гиповолемическом типа заболевания происходит значительное снижение объема крови.

Причины развития заболевания

На данном этапе точные причины нефротического синдрома не были изучены до конца. Однако они могут быть первичными и вторичными. К первичным факторам развития недуга относят:

наследственность;
врожденные заболевания, связанные с неправильным строением или функционированием органа;
болезни, развивающиеся в мочевыделительной системе (пиелонефрит, нефропатия у беременных женщин).

К вторичным причинам относят:

инфекционную вирусную болезнь, развивающуюся в человеческом организме;
развитие сахарного диабета;
артериальная гипертензия;
преэклампсию, которая может переходить в осложненную форму — эклампсию;
кровяное заражение;
развитие туберкулеза;
употребление большого количества препаратов, которые негативно влияют на функционирование печени и почек;
аллергии;
сердечную недостаточность, протекающую в хронической форме;
отравление, появляющееся из-за попадания в организм химических веществ;
аутоиммунную болезнь;
развитие волчанки;
онкологическое новообразование, появившееся в почках.

Патогенез заболевания

Существует несколько взглядов на патогенез острого нефротического синдрома.

Некоторые считают, что заболевание возникает у пациентов, чей организм был подвержен воздействию некоторых препаратов, пыльцы растений, а также в случаях положительного воздействия иммунодепрессантного лечения.

Главным критерием в патогенезе нефротического синдрома считают значительное уменьшение электрического заряда в стенках капиллярных петель клубочков. К вторичным критериям относят усиленную выработку АДГ, гиповолемию, гипоальбуминемию, полиурию, артериальную гипертензию.

Как проявляется заболевание почек?

Для клиники нефротического синдрома характерны различные признаки нефротического синдрома. Первым клиническим критерием считается бледность кожи, опухлость лица и особенно век.

У пациента сначала отекают веки, лицо, поясница, половые органы, а потом отеки поражают все участки подкожной клетчатки, после чего полностью отекает тело.

В дальнейшем клиника характеризуется тем, что все полости человеческого тела поддаются скоплению жидкости.

При заболевании развивается асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной области и гидроторакс (скопление жидкости в полости, находящейся между ребрами и легкими). Характерно развитие гидроперикарда, при котором происходит скапливание жидкости в области перикарда.

Из-за нарушений клиники, связанных с питанием тканей, происходит кожное изменение. Кожа сохнет, шелушится, появляется большое количество трещин, сквозь которые вытекает жидкость. Кроме того, у пациента наблюдаются изменения в сахарном показателе. Полиурия, полидипсия — еще одни клинические критерии недуга.

При полидипсии и полиурии происходит выделение большого количества мочи, что сильно превышает показатели нормы.

Дифференциальная диагностика для выявления нефротического синдрома

В основе дифференциального исследования нефротического синдрома лежат клинико-лабораторные методы, которые помогут проследить за изменениями и установить точный диагноз.

Первым методом является визуальный осмотр пациента: сухость кожи, состояние языка, размер живота, наличие отеков, развитие полиурии. Затем с помощью ЭКГ регистрируются диагностические сведения о брадикардии.

Мочевой анализ определяет повышенную относительную плотность, а также показывает изменения в количестве холестерина и нейтральных жиров в моче.

С помощью анализа крови определяют увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов, а также изменения в сахарном показателе.

Для постановки более точного диагноза проводится такая дифференциальная диагностика, как УЗИ, УЗДГ и нефросцинтиграфия.

Лабораторная диагностика заключается в определении механизма развития нефротического синдрома, для чего проводят ангиографическое исследование, биопсию почек.

Комплекс лечебных мероприятий

цель лечебных мероприятий — устранение причин механизма развития нефротического синдрома. Прежде всего, нужно избавиться от инфекции, которая распространилась по организму.

С этой целью назначают антибиотики, которые принимаются разными дозировками. Чтобы снять отечность, убрать воспаление и аллергию, врачи прописывают глюкокортикостероидное средство.

Цитостатический препарат способствует предотвращению размножения зараженных клеток.

Чтобы снизить иммунитет, назначают иммунодепрессант. С помощью мочегонных препаратов снимаются отечности. Для подкрепления лечебного комплекса в кровь вводят специальные растворы, объем и концентрацию которых индивидуально подбираются для каждого пациента. Среди таких препаратов имеется альбумин, который способен заменить плазму и применяется в свежезамороженной форме.

Не всегда заболевание удается вылечить в домашних условиях, поэтому пациента госпитализируют. Это делается для того, чтобы определить основной недуг, спровоцировавший развитие нефротического синдрома. Также госпитализация необходима в случаях, когда у пациента нарушается дыхание или развиваются осложнения, которые нужно немедленно лечить.

Диета

Но это неполный лечебный комплекс. Помимо медикаментозного лечения, пациенту прописывается диета, но в случаях определенных показателей дифференциальной диагностики.

Диету назначают людям, у которых наблюдаются ярко выраженные отеки, почки способны к фильтрации, а также все зависит от того, какой уровень содержания белков в мочевых показателях.

Диета включает в себя такие основные рекомендации:

в сутки нельзя употреблять больше 3000 калорий;
пищу употреблять 5―6 раз в день небольшими порциями;
запрещено употребление жирных и острых блюд, даже в минимальном количестве;
в сутки нельзя употреблять больше 4-х грамм соли;
в день можно выпивать 1 литр жидкости;
к употреблению рекомендуют большое количество овощей и фруктов, макарон, каш, компотов, нежирных сортов рыбы и мяса, хлеб из отрубей.

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного лечения, диеты и при наличии минимальных изменений у пациента возникают серьезные осложнения нефротического синдрома.

В этот период организм подвергается инфекционному воздействию, из-за чего нарушаются защитные силы. На фоне большого количества жидкости увеличивается объем головного мозга и повышается внутричерепное давление.

Это прямой путь к отечности головного мозга. Вследствие развития болезни у пациента могут разрушаться костные ткани.

Прогноз и профилактика

Прогноз и профилактика напрямую зависят от течения основного недуга.

Если пациент будет придерживаться рекомендаций, вовремя начнет лечебные мероприятия, устранит этиологические факторы, то он достигнет состояния стабильной ремиссии.

Но если причины не устраняются, прогноз неблагоприятен, ведь у человека начнется хроническая почечная недостаточность. Важным пунктом являются профилактические действия, направленные на своевременное лечение почечных патологий.

Кроме этого, пациент с осторожностью должен принимать лекарства, которые обладают аллергическим действием.

Заболевания почек у новорожденных

moipochki.ru

Основные заболевания почек у новорожденных можно разделить на две основные группы (систематизация авторов):

врожденные и наследственные нефропатии;
приобретенные поражения почек.

В 1-й группе можно выделить несколько довольно больших подгрупп:

анатомические пороки почек (изменения количества, формы, размера и т.д.);
гистологические аномалии почек (кистозная болезнь, в том числе врожденный нефротический синдром финского типа, дисплазии, рефлюкс-нефропатия);
наследственный нефрит;
тубулопатии;
опухоли;
дизметаболические нефропатии.

Вторая группа поражений органов мочевой системы у новорожденных довольно немногочисленна. Чаще регистрируются следующие группы болезней:

микробно-воспалительные заболевания (первичный и вторичный пиелонефрит, инфекции мочевых путей);
тубулоинтерстициальный нефрит;
вторичные поражения почек (гемолитико-уремический синдром, почечный кандидоз, тромбоз почечных сосудов, ожоговая и лекарственная болезни);
травмы почек и мочевых путей.

Из всего многообразия почечных заболеваний в периоде новорожденности наиболее часто диагностируются врожденный нефротический синдром (первичный или вторичный), инфекции мочевыводящих путей, интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен.

Под термином «врожденный нефротический синдром» (ВНС) понимают соответствующее заболевание, диагностируемое в первые 3 месяца жизни. Наиболее полно в мировой литературе классификация нефротического синдрома, в том числе и врожденного, представлена в работах Н.Д. Савенковой, А.В. Папаяна (1996, 1997, 1999).

Выделяют первичный и вторичный врожденный нефротический синдром.

В группе первичного нефротического синдрома чаще регистрируются так называемый финский тип (микрокистозная болезнь) и французский тип (диффузный мезангеальный склероз).

Вторичный нефротический синдром может быть ассоциирован с гипотиреозом, тромбозом почечной вены, токсоплазмозом, туберкулезом, сифилисом, СПИДом, гепатитом В, некоторыми генетическими синдромами (Лоу) и т.д.

Врожденный нефротический синдром финского типа

Врожденный нефротический синдром финского типа ВНС (врожденная микрокистозная нефропатия, инфантильный нефроз, микрокистоз почек финского типа) – самая частая причина нефротического синдрома у новорожденных.

Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Частота болезни составляет 10–12 случаев на 100 000 родов. Описаны случаи ВНС у монозиготных близнецов и детей от родственных браков. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Патогенез

Патогенез заболевания сводится к нарушениям белков нефрина и подоцина. Морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, фокально-пролиферативные изменения в зрелых гломерулах.

Клиническая картина

Клинически врожденный нефроз финского типа проявляется клинико-лабораторным симптомокомплексом НС (выраженные отеки, протеинурия, иногда гематурия, тяжелая гипоальбуминемия – менее 10 г/л, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, может быть глюкозурия, генерализованная аминоацидурия) в первые днижизни ребенка (реже в первые 4–8 недель) или с рождения.

Уровень тироксина низкий, а ТТГ – нормальный. Почки при УЗИ симметрично увеличены. У таких детей выражены стигмы дизэмбриогенеза. В большинстве случаев при этом заболевании во время беременности отмечаются гестозы, угрозы прерывания и преждевременные роды, задержка внутриутробного роста плода. Масса плаценты резко увеличена и достигает 40–50% массы тела новорожденного.

Лечение

Эффективного лечения ВНС финского типа не существует. В качестве средств поддержки рекомендуются внутривенные инфузии альбумина (3–4 г/кг) с последующим назначением лазикса (0,5 мг/кг), применение витамина D2, кальция, предупреждение гнойно-септических осложнений.

Больные с финским типом нефротического синдрома не реагируют на кортикостероиды и цитостатики, но положительная динамика состояния может быть достигнута при использовании индометацина и ингибиторов АПФ.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети в основном погибают на 1-м году жизни в результате инфекций, почечной недостаточности, отека мозга, кахексии.

Описаны случаи успешной симптоматической терапии ВНС финского типа, когда дети достигают возрастной возможности перитонеального диализа и пересадки почки. Однако у трети больных после пересадки почек развивается посттрансплантационный нефроз.

При других типах ВНС в почках морфологически могут выявляться диффузный мезангеальный склероз, минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз.

Клинически эти варианты могут выявляться в более позднем возрасте, протекают легче, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии.

Окончательный морфологический диагноз врожденного нефротического синдрома может быть установлен только после нефробиопсии.

Инфекция мочевой системы

Инфекция мочевой системы (ИМС) – инфекционно-воспалительный процесс в мочевой системе без указания уровня поражения.

Термин «инфекция мочевой системы» правомочен в том случае, когда имеются признаки микробного поражения мочевого тракта, но нет возможности на данный момент определить уровень его локализации.

Этот диагноз является временным и может быть использован от моментавыявления патологии до уточнения топического уровня и определения конкретной нозологической формы. ИМС – собирательное понятие, включающее пиелонефрит, цистит, уретрит и т.д.

Наряду с понятием ИМС применяют и другой термин – «инфекция мочевыводящих путей» (ИМВП). Это воспалительный процесс в мочевыводящих путях (лоханка, мочеточники, мочевой пузырь, уретра) без поражения почечной паренхимы. Точную локализацию инфекционного процесса можно определить после проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований и дифференциальной диагностики.

ИМС и ИМВП диагностируется у 0,7–1% доношенных и у 4–25% недоношенных и переношенных новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. В периоде новорожденности инфекции мочевого тракта нередко клинически манифестируют в виде вторичного пиелонефрита (при обструкциях мочевых путей, сепсисе).

Этиология

Наиболее частыми возбудителями ИМС являются грамотрицательные микроорганизмы: Esherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, реже обнаруживаются стафилококки, стрептококки группы В.

Среди факторов риска развития ИМС у новорожденных рассматриваются патологическое течение беременности, наследственная отягощенность по почечной патологии, врожденные аномалии органов мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.