Нарушения нейромышечных функций

Содержание

Какие задачи решаются в нейромышечной стоматологии

Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава ( ВНЧС), нарушение тонуса и деятельности жевательных мышц становятся все более распространенными проблемами. Это связано с с некачественными: ортодонтическим лечением, протезированием и даже постановкой пломб.

Эти нарушения имеют различные степени сложности, и решать их можно и нужно с более простых и менее дорогостоящих методов. И как опыт показывает — часто менее дорогие методы являются такими же эффективными как и дорогостоящее нейрон-мышечное стимулирование и лечение.

Поэтому мы вам рекомендуем сначала пройти правильное обследование и консультацию у специалиста, который подберёт вам наиболее правильный метод решения проблемы. В стоматологии Академия Дент работают специалисты, которые владеют всеми методами решения проблем ВНЧС.

И часто это не самые дорогие.

Поэтому, если вас беспокоит хрупкость зубов, болевые ощущения или щелканье при открывании рта, стоит посетить нейромышечного стоматолога.

Для некоторых может показаться удивительным, но неправильный прикус может также быть причиной головных и шейных болей.

И, как показывает статистика, в 65% случаев головные боли вызваны именно заболеваниями височно-нижнечелюстных суставов и жевательных мышц.

Нарушения в расположении челюстей приводят и к искривлению позвоночника и к сужению дыхательных путей. Как видим, есть немало поводов для обращения к специалистам данного профиля.

Что представляет собой нейромышечная стоматология

Этот раздел стоматологии еще называют функциональным. Специалисты нейромышечной стоматологии занимаются выявлением и устранением патологий мышц и суставов жевательного аппарата. Проще говоря, нейромышечные стоматологи исправляют прикус.

Что такое неправильный прикус?

Зачастую это понятие связывают только с неправильным расположением или искривлением зубов. Такая дилетантская точка зрения обуславливает ситуацию, когда для исправления прикуса ограничиваются брекетами.

Но такое лечение не является полноценным и не способно решить проблему полностью. Корректировка положения усугубить состояние мышц и суставов жевательного аппарата.

На самом деле, зубы являются последним звеном в череде органов, страдающих от неправильного прикуса.

Методы лечения, применяемые в нейро-мышечной стоматологии

Большой вклад в развитие этого направления стоматологии внесли американские ученые, которым еще в середине прошлого столетия удалось установить закономерности, вызывающие патологии височно-нижнечелюстных суставов.

С появлением компьютерных технологий стала возможной разработка точных диагностических систем, позволяющих максимально точно определить правильное положение челюстей в каждом конкретном случае.

Методы лечения, используемые в нейромышечной стоматологии, предполагают диагностику зубочелюстной системы в целом.

Осуществляется такая диагностика при помощи специального электронного прибора, называемого миомонитором.

В результате его физиотерапевтического действия, заключающегося в подаче слабых электрических импульсов, происходит сокращение мышц верхней части спины, шеи и головы.

Такая стимуляция мышц приводит к их полному расслаблению.

Нарушения, имеющиеся в зубочелюстной системе, отслеживаются с помощью компьютерной системы мониторинга К-7, на основании данного мониторинга определяется правильный прикус.

Электромиография

— это этап обследования, на котором при помощи компьютерной диагностики определяется состояние тонуса мышц и правильность движения челюсти. При этом оценивается в полном объеме движение нижней челюсти, а также тонус мышц, как в покое, так и во время функционирования.

Еще один метод, используемый в нейромышечной стоматологии — сонография, позволяющая улавливать даже незначительные шумы в суставах.

С помощью данного метода также можно определить состояние суставного диска и оценить работу височно-нижнечелюстного сустава.

Информация, полученная в результате такого исследования, является необходимой для того, чтобы выяснить, какое положение должна занимать нижняя челюсть по отношению к верхней, чтобы обеспечить правильный прикус.

После проведения необходимых исследований наступает этап исправления имеющихся дефектов. Для этого на нижние зубы одевается специальное приспособление — ортотик, по сути своей являющееся каппой. Пациент должен носить это приспособление в течение нескольких месяцев. За это время челюсти сопоставляются в правильном положении, происходит адаптация суставов и мышц.

Следующим этапом является лечение, которое может быть ортодонтическим или реставрационным.

Ортодонтическое лечение обеспечивает перемещение зубов и ставит их в правильный прикус

Реставрационное лечение

проводится с целью восстановления целостности зубов и придания им правильной анатомической формы. В рамках такого лечения проводится и эстетическая реабилитация при помощи виниров.

Правильный прикус необходим не только для красивой улыбки, он является залогом вашего здоровья, так как при правильном прикусе сохраняются зубы, правильно работают мышцы и суставы жевательного аппарата, следовательно, вы тщательно пережевываете пищу, что позитивно сказывается на работе всего желудочно-кишечного тракта.
Без нейромышечной стоматологии невозможно полноценное лечение в случаях полной реконструкции ротовой полости, при исправлении прикуса, протезировании.
При головных болях и болях в верхней части спины и шеи также не стоит забывать о том, что при обследовании и выяснении причин этих болей необходимо обязательно показаться стоматологу.

Человеческому организму даны большие компенсаторные возможности. Это и дает повод считать, что достаточно традиционного стоматологического лечения. Но только профессионалы могут оценить всю важность нейромышечной стоматологии, решающей проблемы всего организма в целом, а не только зубочелюстной системы.

Итог нейро-мышечного стоматологического лечения

Правильный прикус — это не только здоровые зубы и десны. В результате исправления прикуса облегчается доставка кислорода к жизненно необходимым органам, исправляется осанка. А все это в совокупности кардинально меняет качество человеческой жизни.

Нейромышечная стоматология — задачи и методы лечения

Зачастую проблема связана не с одним зубом, а с целым комплексом причин, влияющих на всю ротовую полость в целом. Таким вопросами занимается нейромышечная стоматология.

Что такое нейромышечная стоматология?

Нейромышечная стоматология в Москве и других крупных городах появилась давно, однако востребованность ее не очень высока, что связано с незнанием как со стороны пациентов, так и со стороны врачей.

Второе название у нее – функциональная, она основывается на одновременной комплексной терапии всей зубочелюстной системы. Для проведения такого лечения требуется тщательное обследование, включающее не только визуальный осмотр стоматолога, но и инструментальные методы. Последние помогают «взглянуть» на состояние зубов изнутри, оценить расположение зубного ряда, состояние десен и прочее.

Функциональная стоматология рассматривает челюсть как единую взаимосвязанную систему. Она изучает одновременно верхнюю и нижнюю челюсти, а также окружающие их ткани. При этом оценивается механизм работы системы и врач пытается найти сбои, которые послужили причиной искривления зубного ряда или других проблем с прикусом.

Цель лечения состоит в установлении гармоничного взаимодействия мышц, суставов и зубов, что часто нарушено при неправильном прикусе.

Для этого необходимо тщательно исследовать причины проблемы, выявить их и устранить, восстанавливая правильный прикус.

Для чего это нужно? Неправильное соотношение частей зубного ряда приводит к диссонансу в работе отдельных мышц и связок. Одни из них могут вовсе не работать, а на другие приходятся повышенные нагрузки.

В результате могут возникать перенапряжение и спазм, охватывающие мышцы лица, шеи и даже шейно-плечевой отдел. Это отражается в головных болях, скованности движений, защемлении суставов и прочих явлениях.

Как известно, неправильный прикус приводит к нарушению функций жевательного аппарата, но большинство стоматологов лечит только видимые изменения, не вникая в их причины. В результате довольно часто возникают рецидивы и дальнейшее ухудшение состояния.

В нейромышечной стоматологии такое не случается, поскольку проблема решается коренным образом. Но взяться за нее может только высококвалифицированный специалист, поскольку требуется знание современных методик и умение обращаться с новейшим оборудованием.

Использование нейромышечной стоматологии направлено на решение первоочередной задачи — восстановление гармоничного взаимодействия между всеми составными частями жевательного аппарата: суставами, мышцами, нервами, зубными рядами.

Работая с пациентом, врач должен решить для себя несколько вопросов:

определить состояние и влияние прикуса на нарушения в функциях жевательных мышц и суставов;
предусмотреть меры по устранению данного нарушения;
оценить насколько сильно дисбаланс в работе мышц сказался на состоянии зубного ряда и других ортодонтических элементов;
определить конструкцию будущего протеза.

Помимо проблем с прикусом, нейромышечная стоматология помогает:

решить эстетические проблемы зубного ряда, восстановив его правильное положение;
нормализовать окклюзию, расслабив мышцы лица и шеи;
нормализовать функционирование височно-нижнечелюстного сустава;
избавиться от храпа;
устранить головную боль и шум в ушах;
предотвратить нарушение осанки;
улучшить общее состояние здоровья пациента, в том числе психологического.

Особенности диагностики

Обычно в диагностировании проблем прикуса применяются рентгеновские снимки, на которых показано положение зубов, а также их соотношение к челюсти.

Ориентируясь на полученные снимки, врач устанавливает брекеты и другие системы исправления.

Нейростоматолог использует более широкий комплекс диагностических средств:

электромиографию, показывающую тонус мышц;
аксиография, при которой оценивается положение челюстей относительно друг друга;
электронейростимуляцию мышц, при которой мышцы расслабляются и занимают свое изначальное место, прекращая поддерживать челюсть в неправильном положении, что становится заметно на других обследования;
компьютерное сканирование нижней челюсти в процессе движения, показывающее механизм перемещения костей и работу связок;
томографию ВНЧС;
сонографию, при которой происходит прослушивание шумов в суставе во время его работы.

Подобные методики позволяют рассмотреть проблему с нескольких сторон и оценить влияние мышц и связок на положение челюсти и ее работу, а также влияние неправильного прикуса на другие системы организма.

Конечно, специалист не пренебрегает и традиционными методиками, такими как визуальный осмотр пациента или снятие оттисков с зубного ряда.

Лечение методами функциональной стоматологии

Стоматоневрология в лечении применяет специальное средство – ортотик. Он представляет из себя капу, одеваемую на нижние зубы.

Носится она в течение нескольких месяцев, за которые положение зубов и состояние мышц нормализуется, они привыкают к «правильному» положению, а сам ортотик постепенно изменяется.

Для изготовления капы врач первоначально использует нейромышечную стимуляцию, заставляющую мышцы расслабиться и в стать в правильное положение. В этом состоянии делаются оттиски с зубных рядов с помощью специальной пасты, которая со временем затвердевает. После чего ее вытаскивают и одевают на гипсовую основу. Последняя служит базой для будущего ортотика.

Заболевания нервной системы: причины, симптомы, классификация — Извилина

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п.

При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются.

В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

мышц;
нервно-мышечных окончаний;
периферических нервов;
двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
врожденные не прогрессирующие миопатии;
миотонии;
наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

синдром Кернса-Сайре;
митохондриальная энцефаломиопатия;
миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи.

Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике.

Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная.

Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно.

В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

гипокалиемическую;
гиперкалиемическую;
нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках.

В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц.

Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма.

При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни.

Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
Стимуляция сигментарного аппарата. Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);
Коррекция кровотока. Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;
Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Нервно-мышечные заболевания

Нервно-мышечные заболевания – условно выделяемая группа заболеваний, которые характеризуются нарушением функции мышц, прежде всего их слабостью.

Среди нервно-мышечных заболеваний выделяют болезни мышц, болезни периферических нервов, болезни нервно-мышечного соединения и болезни мотонейрона.

Один и тот же симптом слабости мышц может быть проявлением очень отличающихся по механизму заболеваний. Это определяет совершенно разный прогноз и способы лечения.

Приобретенные миопатии:

воспалительные миопатии: (полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, саркоидная миопатия;
инфекционные миопатии (миопатии при ВИЧ, вирусные миозиты, бактериальные миозиты, паразитарные миозиты);
лекарственные и токсические миопатии (кортикостероидная миопатия, миопатия при использовании лекарств для снижения холестерина, алкогольная миопатия, миопатия при критических состояниях).

гипокалиемическая миопатия;
гипофосфатемическая миопатия;
миопатия при хронической почечной недостаточности;
миопатия при диабете;
миопатия при гипотиреозе;
миопатия при гипертиреозе;
миопатия при гиперпаратиреозе;
болезнь Кушинга.

миоглобинурия;
каналопатии;
наследственные миопатии;
мышечные дистрофии.

Болезни периферических нервов

Болезни нервно-мышечного синапса

Миастения
Синдром Ламберта-Итона
Ботулизм
Клещевой паралич

Болезни мотонейрона

Боковой амиотрофический склероз
Болезни нижнего мотонейрона
спинальная мышечная атрофия
мономелический амиотрофический боковой склероз
болезнь Кеннеди
Болезни верхнего мотонейрона
наследственный спастический парапарез
первичный боковой склероз

Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану.

Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране.

При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.

Миастения Гравис

Греческий термин миастения переводится как «мышечная слабость», а гравис как «серьезный». Миастения Гравис – это заболевание, характеризующееся выраженной мышечной слабостью и утомляемостью.

При миастении Гравис происходит нарушение передачи импульса с нервного волокна на мышечное.

В основе болезни лежит выработка аутоантител, которые блокируют присоединение нейромедиатора ацетилхолина к мышечной мембране в нервно-мышечном синапсе.

Как ставится диагноз?

Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител).

Лечение

В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.

Почему возникает синдром Ламберта-Итона?

Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора.

Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек.

У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

Как диагностируют синдром Ламберта-Итона?

Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

Нервно-мышечные заболевания: что это такое, у детей, классификация НМЗ, все симптомы

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – что это такое?

В медицине под этим термином подразумевается большая группа болезней, передающихся на генетическом уровне от родителей к ребенку.

Им характерно нарушение функций мускулатуры, низкая двигательная активность или ее отсутствие.

Такие последствия наступают в результате нарушений функций нервно-мышечных соединений, поражения мышц, спинномозговых нейронов или нервов.

Основные причины возникновения НМЗ – это аутоиммунные болезни, отравление различного рода веществами и наследственный фактор. Также сюда стоит отнести часть врожденных дефектов метаболизма.

Классификация

К НМЗ относятся:

первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
врожденные непрогрессирующие миопатии;
миотонии;
наследственные пароксизмальные миоплегии.

О каждом из видов поговорим подробнее дальше.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)

К признакам прогрессирующих мышечных дистрофий (ПМД) относятся дегенеративные изменения в мышцах.

Они заключаются в истончении мускулатуры, замене мышечной ткани на жировую и соединительную.

Возникает фокальный некроз, поперечная исчерченность теряется.

Некоторые механизмы возникновения и течения болезни до сих пор не установлены. Причиной миопатии являются мембранные дефекты в мышечных клетках. Большие надежды на установление деталей патогенеза возлагают на микробиологов.

При миопатиях мышцы слабеют, затем атрофируются. Существует несколько форм этой болезни. Разные виды ПМД различают по типу наследования, срокам проявления, характеру и течению болезни, расположением атрофий.

Наследственные пароксизмальные миоплегии

Пароксизмальные миоплегии – редко встречающиеся наследственные заболевания у детей. Характеризуется периодическими приступами паралича мышц скелета. Наследуется по принципу, при котором для проявления болезни достаточно одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме.

Выделяют три формы:

гиперкалиемическая;
гипокалиемическая;
нормокалиемическая.

Гипокалиемической формой пароксизмальной миоплегии чаще всего болеют мужчины.

Первые приступы заболевания появляются с 10 лет.

Приступ возникает в утренние или ночные часы. При этом чувствуется слабость в конечностях, шее, часто доходящая до паралича. В отдельных случаях паралич распространяется на лицевую мускулатуру и дыхательные пути.

Приступ сопровождается жаждой гиперемией, потливостью. Длительность может составлять от часа до семи дней. Женщины обычно испытывают приступ в первый день менструаций.

Гиперкалиемическую форму можно встретить реже, ее приступы начинаются в младшем возрасте. Приступ провоцируют холод и длительное бездействие мышц. Он начинается с расстройства чувствительности лицевых мышц, рук и ног.

Третья форма болезни проявляется до 10-летнего возраста. Приступы проходят в течение нескольких дней или недель. Они могут быть спровоцированы низкой температурой окружающей среды, употреблением алкоголя, большими физическими нагрузками.

Справка! Наследственные пароксизмальные миоплегии могут быть симптомами болезней щитовидной железы, Адиссона, реже встречаются при рвоте и поносе.

Врожденные непрогрессирующие миопатии

Непрогрессирующая миопатия характеризуется доброкачественностью, проявляется в младенчестве или в детстве. К этой разновидности НМЗ относятся болезни центрального стержня, намалиновые и митохондриальные миопатии. При этом возникают метаболические мышечные изменения. Пациент чувствует снижение сил, ослабление рефлексов.

Миотонии

Миотония – это замедленное расслабление мышцы после ее напряжения.

Болезнь разделяют на три вида:

миотония действия;
перкуссионная миотония;
электромиографическая миотония.

Если больной с миотонией действия сожмет пальцы в кулак, а затем попытается быстро их разогнуть, то ему понадобится время, чтобы полностью выпрямить ладонь.

Вторая разновидность отличается сокращением мышц при интенсивном постукивании молоточком.

Чтобы обнаружить электромиографическую миотонию, потребуется игольчатый разряд. При этом аппарат показывает разряды высокой частоты, которые сначала учащенные, а потом снижают частоту.

Список всех НМЗ

Болезни ЦС;
Миотонии Томсена;
Болезни Штейнерта-Куршманна;
Миодистрофии Беккера;
Миодистрофии Дюшенна;
Миодистрофии Ландузи-Дежерина;
Митохондриальные миопатии;
Невральные амиотрофии Шарко-Мари-Тута;
Немалиновые миопатии;
Офталъмоплегические миопатии;
Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна;
Спинальные амиотрофии Кугельберга-Веландер;
Врожденная мышечная дистрофия;
Мышечная дистрофия Беккера;
Болезнь Помпе;
Миотоническая дистрофия;
Мышечная дистрофия Дюшенна.

Способы лечения

Лечение направлено на поддержку мышечных сил, замедление атрофирования.

Цель терапии заключается в том, чтобы пациент как можно дольше передвигался без посторонней помощи, т.к. в постоянном вертикальном положении возникают расстройства дыхания.

Основными способами лечения являются:

Лечебно-физкультурный комплекс. Это различные активные и пассивные движения. Нельзя подвергать больного усиленной нагрузке. Упражнения должны быть регулярными;
Ортопедические мероприятия. Применение специальных шин и проведение операций. Эти меры направлены на сохранение самостоятельных передвижений;
Лекарственные препараты. Медикаменты, поддерживающие обмен веществ, устраняющие дефицит энергии и белка. Больным назначают фосфаден, преднизолон, нифедипин, витамин Е.

Неправильно поставленный предварительный диагноз приводит к ошибкам в диагностике формы НМЗ. Это увеличивает траты на осуществление дорогостоящих анализов и препятствует осуществлению профилактики рецидива, определения генетического статуса предков пациента и подбора адекватного патогенетического лечения, которым можно ограничиться в некоторых случаях.

по теме: