ВПС стеноз легочной артерии

Содержание

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе
Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,
Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

Атеросклероз крупных сосудов,
Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
Одышка в покое и при кормлении младенца,
Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Источники

Вывести все публикации с меткой:

Клапаны сердца
Пороки сердца
Стеноз

Стеноз легочной артерии: что представляет собой и какова средняя продолжительность жизни

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии.

Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается.

Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда.

Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования.

Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
синюшность губ и ногтевых пластин;
шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

сбор анамнеза;
физикальный осмотр;
электрокардиография;
эхокардиография;
рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Внимание! Если признаки клапанного стеноза ЛА у новорожденного начали проявляться сразу, врачи отмечают угрозу для здоровья малыша, операция будет проводиться в срочном порядке.

Основы лечения

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности.

Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение.

После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

Приобретенный стеноз легочной артерии: почему происходит и как лечится? — О сердце

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

Виды и формы, код по МКБ-10

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

подклапанная;
надклапанная;
клапанная (наиболее распространенная – 90%);
комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком.

В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

легкая;
средняя;
тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

Степень	Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст.	Градиент, мм.рт.ст.
I умеренная	60	20-30
II умеренная	60-100	30-80
III резко выраженная	> 100	> 80
IV декомпенсаторная	проявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

приобретенный;
врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
увеличение лимфатических узлов;
аневризма сердечной аорты;
онкологические образования;
миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

септического эндокардита;
сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

повышенная утомляемость;
болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
возникновение одышки при физической нагрузке;
сонливость;
предобморочные состояния и обмороки;
частое головокружение;
учащенное сердцебиение;
синюшность губ;
цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

частые простудные заболевания;
задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
обморочные состояния;
стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:

Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
Биохимический и общий анализ крови и мочи;
ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
УЗИ сердца;
Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

исключение рисков во время беременности;
ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
ранняя диагностика и лечение болезни;
нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Стеноз легочной артерии: классификация, лечение и профилактика

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭКГ;
ЭхоКГ;
катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
ангиография сосудов сердца;
вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство.

Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит.

Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

Прогноз

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного.

Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости.

В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: лечение, прогноз

Вы здесь:

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
ревматическое поражение сердечных клапанов;
наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
гипертрофическая кардиомиопатия;
сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
отставание ребенка в физическом развитии;
быстрая утомляемость;
патологические шумы при прослушивании сердца;
обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

частые головокружения;
затруднение дыхания;
общая слабость;
нарушение гемодинамики;
наличие систолического дрожания при аускультации;
сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
отеки нижних конечностей;
асцит;
анасарка.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

Среди них:

Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный.

Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте.

А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о. Оцените пользу статьи:
Загрузка… Вся информация, представленная на сайте, носит исключительно ознакомительный и просветительский характер и не предназначена для самодиагностики и самолечения. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только лечащий врач. Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Adblock
detector