Мембрана в сердце

Аномалия эмбрионального периода развития — трехпредсердное сердце

Если в одном из предсердий (чаще левом) имеется мембранозная перегородка, которая делит его на две части, то ребенок рождается с трехпредсердным сердцем.

Оно проявляется частыми заболеваниями органов дыхания, замедленным ростом и развитием, легочной и сердечной недостаточностью. Для обнаружения этой аномалии назначается УЗИ, рентгенография, зондирование полостей сердца.

Лечение только хирургическое, при раннем проведении прогноз после операции благоприятный.

Классификация патологии

Перегородка в левом предсердии делит его на верхнюю часть (в нее впадают вены, несущие от легких артериальную кровь) и нижнюю, в которой находится митральный клапан. По структуре это препятствие для движения крови бывает похоже на диафрагму, трубку, стекло часов. При неполной форме в полости предсердия располагается тяж из соединительной ткани.

Сообщение между частями предсердия бывает в виде трех вариантов:

• нет отверстий в перегородке, части полностью изолированы друг от друга;
• отверстия имеются, но их проходимость низкая;
• в мембране есть крупное окно, кровь через него движется из верхней камеры в нижнюю.

Рекомендуем прочитать статью о классификации врожденных пороков сердца. Из нее вы узнаете о причинах формирования ВПС, функциональных нарушениях при каждом из них, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.

А здесь подробнее о таком пороке, как сердце справа.

Особенности гемодинамики у ребенка

Кровообращение при этой патологии зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и наличия дополнительных пороков строения сердца. Если есть только три предсердия, то возникает затруднение поступления крови из легких. Нарастает легочная гипертензия из-за застоя крови, ее выраженность определяется диаметром сообщения (от 3 мм до 1 см).

Если камеры полностью разделены, то после рождения внутрисердечная гемодинамика может происходить только через отверстие в перегородке между правым и левым предсердием.

Кровь через это окно из верхней части проходит в правое предсердие, а затем из него тем же путем направляется в нижнюю часть.

В этом случае в левой половине сердца, аорте и артериях внутренних органов оказывается смешанная с венозной кровь. Это объясняет хроническое кислородное голодание организма.

Дефект физиологической перегородки при наличии 3 предсердий может соединять правое с нижней или верхней камерой левого, в редких случаях имеется двойное сообщение. Также к редкой аномалии строения сердца относится разделение правого предсердия на 2 части за счет неполного исчезновения заслонки нижней полой вены.

Сопутствующие пороки

Только пятая часть всех пациентов с трехпредсердным сердцем имеет этот единичный порок развития. У большинства детей одновременно обнаруживают:

Симптомы трехпредсердного сердца

Если проходимость между частями предсердия снижена, то проявления порока возникают сразу после рождения:

• кашель, появление прожилок крови в мокроте;
• затрудненное, шумное дыхание;
• цианотичный оттенок кожи, особенно носогубного треугольника, губ, кончиков пальцев.

Во время осмотра обнаруживают увеличение печени, отеки мягких тканей. При тяжелой недостаточности кровообращения продолжительность жизни не превышает 5 — 6 месяцев. Если отверстие в перегородке достаточное для передвижения крови, то такой выраженной симптоматики может и не быть.

Наиболее постоянным признаком является склонность к респираторным инфекциям, рецидивирующим воспалениям легких.

Эта форма болезни часто вовремя не диагностируется, так как наличие одышки, бледности кожи, учащенного сердцебиения и гипертрофии миокарда связывают с ревматизмом, болезнями дыхательной системы.

Известны случаи выявления предсердной мембраны или фиброзного тяжа только в пожилом возрасте.

Подозрение на эту аномалию возникает при наличии у пациента одновременно трех клинических синдромов:

• кислородное голодание – отставание детей в росте и развитии, бледность и синюшность кожи, повышенная сонливость, быстрая утомляемость, общая слабость, боли в сердце, нарушения ритма;
• высокое давление в легочной артерии – постоянный или приступообразный кашель, эпизоды удушья, кровь в мокроте;
• недостаточность кровообращения – отечность голеней, боль и тяжесть в правом подреберье, набухание шейных вен.

Диагностика состояния

Данные врачебного обследования не имеют типичных признаков, так как акцент второго тона над легочной артерией, встречается и при других нарушениях строения сердца, миксоме предсердия, болезнях легких, дистресс-синдроме новорожденных, первичной легочной гипертензии.

А шум посередине диастолы, нарастающий к фазе изгнания крови, обнаруживается далеко не у всех пациентов (немой порок).

Поэтому для подтверждения или исключения диагноза обязательным является инструментальная диагностика.

Обследование сердца необходимо при всех случаях часто рецидивирующих болезней органов дыхания, которые с трудом поддаются антибактериальной и бронхолитической терапии.

Наиболее информативно для выявления трехпредсердного порока УЗИ в режиме дуплексного сканирования. Оно помогает обнаружить:

Перегородку, делящую полость предсердия на две неравные части:

• наличие сообщения между камерами сердца;
• скорость и направление движения крови;
• повышение давления в системе легочной артерии.

При рентгенографии отмечается усиленный легочной рисунок за счет застоя крови, расширенный ствол артерии легких. Зондирование полостей помогает установить повышение давления в правой половине сердца и нормальное в нижней части левого предсердия. На ЭКГ обнаруживают признаки перегрузки правого предсердия и желудочка.

Смотрите на видео о том, как выглядит трехпредсердное сердце на УЗИ:

Лечение и прогноз при неполной форме

Если симптомы легочной и сердечной недостаточности проявляются уже у новорожденного, то это является абсолютным показанием к экстренной операции. Она предполагает рассечение мембраны или тяжа (при неполной форме) в полости предсердия и пластику дефекта перегородки между отделами сердца.

Хирургическое вмешательство проходит через рассечение грудины и при подключении ребенка к аппарату искусственного кровообращения. В некоторых случаях (при изолированных формах) предпочтительнее провести баллонное расширение отверстия в мембране, что менее травматично.

Без операции шанс на выживание есть у пациентов с диаметром отверстия в патологической предсердной перегородке, который превышает 5 мм. Даже в таком случае отмечается прогрессирование легочно-сердечной недостаточности, больные могут прожить только около 20 лет.

Хирургическая коррекция существенно увеличивает продолжительность жизни и состояние здоровья.

Трехпредсердное сердце является аномалией эмбрионального периода развития. У плода в предсердии (чаще левом) образуется перегородка, которая делит его на две полости. Это создает препятствие для поступления крови в левый желудочек, приводит к смешиванию артериальной и венозной части (при полной изоляции камер) и переполнению легких.

Рекомендуем прочитать статью о приобретенных пороках сердца. Из нее вы узнаете о классификации пороков миокарда, причинах их возникновения у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о миксоме сердца.

Если затруднено сообщения между двумя частями, то тяжелое состояние отмечается уже после родов, требуется экстренная операция. При наличии достаточно большого отверстия повышается продолжительность жизни, но без хирургического лечения пациенты умирают в молодом возрасте. Коррекция дефекта выполняется прямым доступом или при помощи баллонного расширения.

Эхокардиография (причины кардиалгии и шумов в сердце) — Рыбакова М.К

Легкость и удобство в новом объеме.
У постели пациента, в операционной или на спортивной площадке — всегда готов к использованию.

Опыт работы в лечебно-диагностическом центре «Арт-Мед» позволяет разделить пациентов, которые приходят на эхокардиографию, на определенные группы, в зависимости от причин их обращения.

Первую категорию составят беременные женщины, поскольку эхокардиографическое исследование считается обязательным и входит в план обследования.

Вторую, многочисленную категорию, составят люди молодого возраста с кардиалгиями.

Третью группу составят больные с хронической патологией сердца, нуждающиеся в динамическом наблюдении (врожденные и приобретенные пороки и т.д.) или в уточнении диагноза.

Четвертую группу составят больные с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца, одышку, проявления сердечной недостаточности. Данная группа пациентов наиболее серьезная, т.к.

среди них можно встретить «острую» патологию (аневризма грудной восходящей аорты, тромбоэмболия в систему легочной артерии, развитее аневризмы левого желудочка и т.д.). Пятую группу составят пациенты с шумом в области сердца.

Попытаемся объяснить возможности эхокардиографии в диагностике патологии сердца и дифференциальной диагностике. Для этого попытаемся проанализировать вышеперечисленные группы пациентов.

Эхокардиография при беременности

Во время беременности у здоровой женщины можно наблюдать незначительные изменения размеров полостей сердца и изменения со стороны гемодинамики по сравнению с исходными. Систолическое давление в легочной артерии может увеличивается до 40 мм рт. ст.

На 2 — 3 мм может увеличиться диаметр корня аорты,левого предсердия и левого желудочка. Частота сердечных сокращений возрастает на 25 — 30 %, уже в первом триместре беременности увеличивается минутный объем кровотока и ударный объем. Артериальное давление не изменяется.

Увеличивается степень клапанной регургитации (на трикуспидальном клапане и клапане легочно артерии до 3 степени, на митральном клапане до 2 степени). В редких случаях можно наблюдать реакцию листков перикарда — наличие незначительного количества жидкости в перикарде.

Жидкость исчезает спустя 1 — 3 месяца после родов в отсутствии лечения.

Одной из особенностей у беременных женщин является динамический стеноз нижней полой вены.

Данное явление может сопровождаться аускультативной картиной — шумом при аускультации и синкопальными состояниями, возникающими при перемене положения тела в пространстве.

В ряде случаев на фоне беременности открывается овальное окно и отмечается небольшое шунтирование крови слева направо. Все вышеперечисленные изменения как правило ичезают после родов. Динамику лучше проводить через 1 — 3 месяца после родов.

Причины кардиалгии — болей, симулирующих боли в сердце

Наиболее частой причиной кардиалгии у людей молодого возраста является переутомление, стресс и гипокалиемия (недостаток калия).

Иногда у данной категории больных можно наблюдать незначительное пролабирование онования передней створки митрального клапана в полость левого предсердия, что является вариантом норы для молодых людей и детей (рис. 1).

Данный пролапс нельзя путать с патологическим, когда имеются органические изменения створок (например, при миксоматозной дегенерации — рис. 2).

Рис. 1. Незначительный пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).

Рис. 2. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Провести дифференциальный диагноз можно на приеме у кардиолога или терапевта. Как правило, после беседы с пациентом и аускультации доктор назначает ЭКГ и ЭхоКГ исследование. При подозрении на нарушение электролитного баланса рекомендуется биохимическое исследование крови.

У больных с хронической патологией сердца, например, ревматическим пороком сердца, врожденным пороком сердца, протезированным клапаном сердца и т.д. эхокардиография проводится 1 раз в год или 1 раз в 2 года.

Эхокардиография позволяет оценить состояние и структуру клапанов сердца, степень порока, состояние протеза, систолическую функцию желудочков сердца, состояние стенок аорты, степень легочной гипертензии, состояние плевральных полостей и перикарда и т.д. (рис. 3 и 4).

В ряде случаев больные обращаются с целью уточнения степени или характера порока.

Рис. 3. Ревматический порок сердца — стеноз митрального клапана.

Рис. 4. Врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца, шунтирование крови через дефект в режиме цветового допплера.

Пациенты с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца и с клиническими проявлениями сердечной недостаточности являются наиболее серьезной группой обследованных и зачастую требуют более детального обследования (например — коронароангиографию) или консультацию кардиохирурга или сосудистого хирурга (рис. 5).

Рис. 5. Аневризма восходящего отдела аорты.

Причины развития сердечной недостаточности разнообразные. Методика эхокардиографии позволяет приблизить верификацию диагноза, а в ряде случаев и установить точный диагноз.

Шумы в области сердца

Одна из наиболее частых причин направления на эхокардиографическое исследование — наличие шума в области сердца.

В «доэхокардиографическую» эру было в ряде случаев сложно отличить нормальный функциональный шум от патологического.

Попытаемся перечислить причины наиболее часто встречающихся нормальных функциональных шумов в области сердца. Особенно хорошо они прослушиваются у детей, подростков и худых людей.

Дополнительная хорда в полостях желудочков (фальш — хорда или ложная хорда) — нитчатая структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка.

Располагается между межжелудочковой перегородкой (МЖП) и стенкой сердца, головкой папиллярной мышцы и стенкой и т.д. Основание дополнительной хорды не утолщается в систолу.

Число хорд может быть различным. Встречается в 98% случаев (рис. 6).

Рис. 6. Малая аномалия развития — дополнительная хорда в полости левого желудочка (вариант нормы).

Дополнительная мышечная трабекула в полости желудочков (фальш — трабекула) — мышечная структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка. Часто расположена параллельно межжелудочковой перегородке или поперечно между стенками желудочка. Основание дополнительной мышечной трабекулы утолщается в систолу. Встречается в 85% случаев (рис. 7).

Рис. 7. Малая аномалия развития — дополнительная мышечная трабекула в полости левого желудочка и две дополнительные хорды (вариант нормы).

Евстахиев клапан нижней полой вены — рудиментарный клапан. Не играет никакой роли в гемодинамике сердца. Встречается в 20% случаев.

Сеть Хиари — рудимент, продолжение Евстахиева клапана нижней полой вены в коронарный синус. Встречается в 2% случаев.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) — врожденная особенность развития межпредсердной перегородки. Мембрана овальной ямки удлинена и выбухает в сторону (рис. 8). Существует ряд типов аневризмы межпредсердной перегородки:

• тип L — выбухание мембраны овальной ямки в сторону левого предсердия.
• тип R — выбухание в сторону правого предсердия (рис. 9).
• Тип R — L — выбухание вправо и затем влево.
• Тип L — R — выбухание влево и затем вправо — встречается в 5% случаев.

Рис. 8. Аневризма межпредсердной перегородки.

Рис. 9. Аневризма межпредсердной перегородки — тип R.

В случае, если аневризма имеет очень большие размеры и значительно вдается в полость предсердия, она может расцениваться как врожденный порок межпредсердной перегородки (крайне редко встречается). При наличии дефекта межпредсердной перегородки в области аневризмы межпредсердной перегородки ситуация расценивается как врожденный порок сердца.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки — встречается редко (0,5 — 1 % случаев).

Добавочные головки папиллярных мышц — число их может быть различно и по данным анатомов может достигать 16, размеры головок также различные. Чем больше папиллярных мышц в полости желудочка, тем больше хорд от них отходит.

Незаращение овального окна — вариант развития мембраны овальной ямки, встречается у 25 % людей. Клапан мембраны овальной ямки прикрывает овальное окно. Шунтирование крови отсутствует но может возникнуть в ряде ситуаций (например, при резком повышении давления в полости левого или правого предсердий).

Открытое овальное окно — встречается реже (1 — 2 % людей). В настоящее время в педиатрической практике происходит гипердиагностика открытого овального окна.

Шунтирование крови при этом происходит слева направо, носит непостоянный характер, объем шунта небольшой. Отсутствует легочная гипертензия и дилатация правых камер.

Цветовой допплер позволяет уточнить наличие или отсутствие открытого овального окна. Данные пациенты требуют наблюдения 1 раз в 2 -3 года.

Противопоказания для дайвинга

Единственным противопоказанием для людей с открытым овальным окном является занятие дайвингом (подводным плаванием). В любом случае — собираететесь ли Вы в Египет или Таиланд и хотите окунуться в чарующий мир морского дна, или проводите время в городе, не поленитесь сходить к кардиологу и пройдите эхокардиографическе исследование. Это позволит избежать трагических последствий.

Легкость и удобство в новом объеме.
У постели пациента, в операционной или на спортивной площадке — всегда готов к использованию.

Трёхпредсердное сердце: симптомы, патофизиология, диагностика, лечение

Впервые обнаруженное явление в 1868 г. cor triatriatum, то есть сердце с 3 предсердиями (триатриальное сердце), представляет собой врожденную патологию, при которой левое предсердие (cor triatriatum sinistrum) или правое предсердие (cor triatriatum dextrum) делится на 2 компартменты сгибом ткани, мембраны или фибромышечной полосы.

Классически, в проксимальную (верхнюю) часть соответствующего предсердия поступает венозную кровь, в то время как дистальная (нижняя) часть находится в контакте с атриовентрикулярным клапаном и содержит предсердный придаток и настоящую перегородку предсердий, которая несет овальную ямку.

Мембрана, которая разделяет предсердие на 2 части, значительно различается по размеру и форме. Она может выглядеть как диафрагма или быть воронкообразной, а также похожей на полосу, полностью неповрежденным (неперфорированным) либо содержать одно или более отверстий (фенестраций) от маленьких, ограничительного типа до больших и широко открытых.

Эхокардиограмма, показывающая проксимальную камеру (ПК) и дистальную камеру (ДК) левого предсердия; правое предсердие

Среди детей популяции эта аномалия может быть связана с основными врожденными поражениями сердца, такими как тетрада Фалло, двойным выходом правого желудочка, коарктацией аорты, частичным аномальным легочно венозным соединением, добавочная верхняя полая вена с коронарной пазухой, дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом атриовентрикулярной перегородки (эндокардиальной подушки) и общий атриовентрикулярный канал.

В редких случаях у таких больных отмечается асплениум или полиспления. Но зачастую патология имеется у больных как изолированное расстройство.

Трёхпредсердное сердце у взрослых лиц, может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки остаточного отдела, расширением коронарного синуса из-за добавочной левой верхней полой вены и двустворчатого аортального клапана.

Трёхпредсердное сердце dextrum (правым) встречается в крайне редких случаях и является результатом полной персистенции правого синусового клапана эмбрионального сердца.

 Мембрана разделяет правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеры.

 В верхнюю камеру поступает венозная кровь как из полых вен, а нижняя камера контактирует с трикуспидальным клапаном и правым предсердным придатком.

Патофизиология

Наиболее распространенная теория считает, что cor triatriatum sinistrum имеет место в случаях, когда общая легочная вена не может обеспечить легочную циркуляцию в левое предсердие, а общий легочный венозный вход остается узким (теория злокачественной опухоли).

 В итоге образуется перегородчатая структура, которая разделяет левое предсердие на 2 отдела. Тем не менее данная теория не может объяснить наличие овальных ямок и мышечных волокон предсердий в стенках проксимальной камеры, где должна присутствовать только венозная стенка.

Помимо этого, было отмечено несколько случаев, когда одна или две легочных вены поступают в проксимальную (вспомогательную) камеру, а другие – прямо в левое предсердие.

Некоторые ученые полагают, что мембрана, которая делит левое предсердие, является ненормальным образованием первичной перегородки или что правый рог венозного синуса эмбриона захватывает общую легочную вену и этим предотвращает ее отвод в левое предсердие (теория захвата).

 Значение добавочной или постоянной левой верхней полой вены при патогенезе трёхпредсердного сердца не изучена.

Во время эмбриогенеза правый рог венозного синуса постепенно включается в правое предсердие, образуя гладкую заднюю часть правого предсердия, в то время как исходное эмбриологическое правое предсердие образует трабекулированную переднюю часть.

 Правый рог венозного синуса и эмбриологическое правое предсердие затем соединяются через синоатриальное отверстие, которое имеется по обе стороны от двух клапанных складок, называемых правым и левым венозными клапанами.

 Во время этого включения правый клапан правого рога синусовой вены делит правое предсердие на две части.

В итоге правый клапан образует пласт, который служит для направления возврата насыщенной кислородом венозной крови из нижней полой вены через овальное отверстие в левую сторону сердца во время формирования плода (сеть Киари).

Как правило, эта сеть регрессирует и оставляет позади пограничный гребень и заслонка нижней полой вены и клапан коронарного синуса ниже.

 Полная персистенция правого синусового клапана в эмбриональном развитии приводит к отделению гладких и трабекулярных частей правого предсердия и образует правое трехпредсердное сердце.

 Если эта мембрана сильно фенестрирована и похожа на паутину, то она называется сетью Киари.

У детей, имеющих симптомы, cor triatriatum sinistrum часто связано с другими основными врожденными сердечно-сосудистыми дефектами.

У взрослых трехпредсердное сердце cor triatriatum sinistrum может быть:

• Бессимптомным (случайно диагностироваться при диагностическом методе визуализации сердца);
• Изолированным нарушением со значительнойсвязью между верхней и нижней левой предсердными камерами;
• Связано с незначительными врожденными дефектами, например, открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки или постоянная левая верхняя полая вена.

Cor triatriatum dextrum может диагностироваться в любом возрасте, в особенности при случайном обнаружении. Другие врожденные пороки сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, могут также иметься и требуют изучения. Трехпредсердное сердце может быть ошибочно диагностировано как другие распространенные сердечные заболевания, такие как констриктивный перикардит.

Площадь поперечного сечения фенестрации внутри вспомогательной мембраны зачастую не изменяется с возрастом. Позднее проявление симптомов патологии связано с аддитивными эффектами других заболеваний сердца, к примеру, митральную регургитацию или мерцательную аритмию.

Клиническая картина

Трехпредсердное сердце классифицируется на основании размера и количества отверстий в дополнительной мембране в левом предсердии. Часто используется классификация, которая была разработана Леффлером в 1949 году.

В соответствии с данной классификации трехпредсердное сердце можно разделить на три отдельных типа:

• при 1 типе не имеется отверстий в добавочной мембране с проксимальным левым предсердием, соединенным с правым предсердием;
• при 2 типе имеется одно или несколько небольших ограничительных отверстий (фенестраций), и это вызывает значительную обструкцию притока левого желудочка;
• при 3 типе имеется большое отверстие в мембране.

У новорожденных и детей младшего возраста, как правило, вообще не наблюдается отверстий либо имеется одно или несколько ограничительных отверстий. У взрослых при этой патологии часто имеется относительно широкое отверстие.

Клинические проявления зависят от размера дефекта в перегородке и наличия связанных врожденных пороков сердца. У большинства больных открытие строго ограничено и вызывает симптомы, сходные с симптомами тяжелого митрального стеноза. У взрослых клинические проявления часто задерживаются из-за наличия большого отверстия.

У больных, которых не наблюдаются симптомы, могут обнаруживаться шумы в сердце. Cor triatriatum может случайно устанавливаться при проведении обычной диагностической визуализации сердца.

У больных, имеющих симптомы, переход от бессимптомного к симптоматическому состоянию у взрослых лиц происходит преимущественно вследствие  фиброза и кальцификации отверстия в придаточной мембране или развития митральной регургитации или мерцательной аритмии.

К симптомам относится следующие:

• Одышка при физической активности
• Сердцебиение (мерцательная аритмия)
• Признаки системной эмболии
• Системная тромбоэмболия (в особенности у больных с фибрилляцией предсердий и / или ограничительным отверстием, так как оба состояния могут способствовать образованию тромба в левом предсердии).

Диагностика

Электрокардиография

К результатам электрокардиографии (ЭКГ) для поставновки диагноза относятся следующие:

• Частые предсердные преждевременные комплексы
• Левая или правая аномалия предсердий
• Правожелудочковая гипертрофия и паттерн деформации

Катетеризация правых отделов сердца

К результатам катетеризации для постановки диагноза относятся повышенное давление в области правого предсердия, правого желудочка, легочной артерии и легочной артерии, а также следующие показатели:

• Давление в правом предсердии в среднем более 5 мм рт.
• Давление в правом желудочке более 30/5 мм рт.
• Легочное артериальное давление более 30/12 мм рт.ст. в состоянии покоя или ухудшение легочного артериального давления во время физических упражнений
• Давление легочной артерии (левое предсердие) более 12 мм рт.
• Градиент диастолического давления между давлением легочного капиллярного клина и диастолическим давлением в конце левого желудочка
• Увеличенная V-волна при отслеживании давления в правом предсердии (в результате трикуспидальной регургитации)
• Задержка визуализации дистальной камеры левого предсердия в венозной фазе правожелудочковой (легочной артериальной) ангиографии

Катетеризация левого желудочка

В левом желудочке и центральной аорте нормальное давление. Системная гипотензия может иметься, если мембрана левого предсердия ограничена, а в результате ударный объем уменьшается.

Ишемическая ангиография

Могут быть независимо обнаруживаться болезнь коронарной артерии или аномалии коронарной артерии, однако они не являются частью обычных показателей для постановки диагноза трехпредсердного сердца.

Рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

Рентгенография грудной клетки может показать следующее:

• Выпуклые легочные артерии

КТ сердца и МРТ сердца используются для обследования больных с подозрением на диагноз трехпредсердного сердца.

Ангиография

Ангиографический метод диагностики может устанавливать диагноз примерно в 50% случаев. Ангиография позволяет определить степень обструкции при заполнении левого желудочка и оценить величину легочной гипертензии

Эхокардиография

Эхокардиография является наиболее часто используемым методом диагностики при подозрении на cor triatriatum. Несмотря на то, что при трансторакальном исследовании диагноз подтверждается, часто требуется чреспищеводная эхокардиография для точного определения анатомии мембраны, ее связи с другими структурами и схему легочного венозного дренажа.

В отличие от митрального стеноза, при котором имеется только диастолический кровоток через стенозический клапан, поток через (рестриктивную) вспомогательную мембрану при трехпредсердном сердце возникает как в диастолу, так и в систолу.

Трехмерная реконструкция (3D) эхокардиографических изображений эффективно применяется и помогает исследовать вспомогательную мембрану, обнаружить фенестрации и идентифицировать взаимосвязь мембраны с окружающими структурами.

Зачастую сопутствующие нарушения при диагностической визуализации сердца включают в себя следующее:

• Открытое овальное отверстие
• Дефект межпредсердной перегородки
• Частичный аномальный легочно венозный возврат: наблюдается почти в каждом четвертом случае.
• Дилатация левого желудочка
• Расширение правого желудочка
• Легочная гипертония
• Трикуспидальная регургитация
• Частичный или полный дефект атриовентрикулярного канала
• Митральная регургитация
• Восходящая аневризма аорты.

Лечение

Медицинская помощь за больными, имеющими симптомы, заключается в следующем:

• Стабилизация гемодинамики путем контроля гипоксемии и легочной гиперемии
• Контроль частоты сокращения желудочков для лиц с мерцательной аритмией
• Антикоагулянтная профилактика тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии для больных с правосторонней сердечной недостаточностью
• Полная антикоагуляция для больных с фибрилляцией предсердий

Хирургическое лечение

Больным с симптомами, у которых имеется значительный градиент по всей мембране, вариантом эффективного лечения является хирургическое вмешательство. Хирургическая резекция вспомогательной мембраны проводится, как правило, успешно.

Полная резекция мембраны и закрытие межпредсердной перегородки перикардиальным пластырем является распространенным методом. Сопутствующие врожденные дефекты могут корректироваться одновременно при проведении хирургии.

Хирургическое вмешательство по лечению cor triatriatum приводит к удовлетворительным показателям относительно ранней и долгосрочной выживаемости.

Загрузка…

Мембрана сердца

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, сердечно-сосудистая недостаточность);
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа — мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

При этом пороке имеет место сообщение между восходящей аортой и стволом
легочной артерии (рис.93).

Рис.93.

Дефект аортолегочной перегородки (схема).

Дефект аортолегочной перегородки

• А. Частичный АДЛВ – одна или две легочные вены впадаютв правое предсердие или системные вены (рис.87).Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Рис.87.

Частичный аномальный дренаж легочных вен: правая легочная вена впадает в верхнюю полую вену и правое предсердие (схема).

• Б. Тотальный АДЛВ – 4 легочные вены впадают либо в правоепредсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюсяпозади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымяннуювену или портальную вену (рис.88).

Рис.88.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус. Дефект межпредсердной перегородки (схема).

Рис.93.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек.

Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких.

Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

ПОДРОБНОСТИ:   Правая граница относительной тупости сердца

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Нарушение нормального внутрисердечного потока крови в сочетании с нарушенным ритмом создают условия к тромбообразованию и переносу эмболов в сосуды мозга, легких. Клинические признаки заболевания зависят от величины дефекта, продолжительности заболевания, скорости нарастания изменений гемодинамики, компенсационных возможностей.

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

Мраморность кожи на руках, ногах, груди

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

Конечности холодные, возможен мраморный оттенок кожи

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

ПОДРОБНОСТИ:   Что находится между грудной клеткой посередине

При аускультации выслушивается грубый шум в сердце, влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Врожденный стеноз аорты

Врожденный дефект, проявляющийся аневризматической дилатацией левогопредсердия без заболеваний левого желудочка или митрального клапана

(рис.90).

Рис.90.

Врожденная аневризма левого предсердия.

Рис.94.

Клапанный стеноз аорты. Постстенотическая дилатация восходящей аорты (схема).

Стеноз аорты подразделяют на следующие формы:

1. Клапанный врожденный стеноз (рис.94).
2. Подклапанный аортальный стеноз
   • А. дискретный мембранозный стеноз.
   • Б. дискретный фибромышечный субаортальный стеноз.
   • В. туннельный субаортальный стеноз.
3. Надклапанный стеноз аорты.
4. Двухстворчатый аортальный клапан со стенозированием.

В 20% случаев врожденному стенозу аорты сопутствуют ОАП, коарктация
аорты, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Примечание: если сращены все 3 полулунные створки, то определяетсяузкое центральное отверстие, при срастании 2-х створок (встречается

чаще) отверстие в просвете аорты располагается асимметрично.

Сразу под клапаном аорты расположена тонкая фиброзная мембрана (рис.95).

Рис.95.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы лечения

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития.

Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов.

Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов.

Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает.

Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Кардиохирурги рекомендуют провести операцию в дошкольном возрасте, чтобы успеть предотвратить возможные осложнения к периоду полового созревания.

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Ознакомьтесь со статьей:
Операция при врожденном пороке сердца

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии.

При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Перикардит, то есть воспаление мембраны сердца – чем опасно

Перикард обволакивает сердце, защищает его от травм, соединяет диафрагму и грудину, предотвращает чрезмерное расширение органа во время работы.

Перикардиальный мешок представляет собой пленку, состоящую из двух слоев – внутреннего висцерального и наружной стенки. Между ними находится полость перикарда. В ней присутствует небольшое количество серозной жидкости. Её задача – предотвратить трение при сердцебиении.

Когда жидкость в полости перикарда или стенке перикарда инфицирована или повреждена, может возникнуть перикардит.

Перикардит – инфекции и осложнения

Перикардит обычно дает симптомы внезапно. Первым, как правило, появляется боль в грудной клетке, которая бывает жгучая или сдавливающеей.

 Боль в груди может излучать в спину, в лопатку или плечо; локализуется слева, в районе сердца. Болезнь эта усиливается в положении лежа и уменьшается, когда больной сидит и наклоняется вперёд.

 Одновременно с болью часто наблюдаются сухой кашель и одышка.

Другие симптомы воспаления перикарда – это:

• усталость
• беспокойство
• лихорадка
• впечатление «неровного» ритма сердца

Последствия перикардита могут иметь форму опасных осложнений. Хроническое воспаление может привести к развитию хронического перикардита. Это одно из двух самых распространенных осложнений. Это происходит из-за перикардиальных деформаций и жесткости мембраны. Вызывает венозный стаз и проявляет себя:

• расширением яремных вен
• отёко, особенно нижних конечностей
• увеличением печени и иногда селезенки
• асцитом

Хроническое воспаление перикарда может сохраняться до нескольких недель, прежде чем оно вызовет симптомы. В течение этого времени, в дополнение к переживанию вышеупомянутых симптомов, пациент теряет аппетит и замечает снижение массы тела.

Из-за высокой температуры тела перикардит также может вызывать озноб, обычно пациент явно ослаблен.

Второе возможное осложнение перикардита – тампонада сердца. Это явление чрезмерного накопления жидкости в полости перикарда. В результате перикард увеличивается и может сдавливать сердце. Без лечения это может привести к смерти.

Перикардит виден на ЭКГ, то есть электрокардиограмме. Отмечается подъем высоты сегмента ST и одновременное снижение сегмента PQ.

Другие визуальные тесты, которые идентифицируют воспаление перикарда, включают рентгенографию грудной клетки, рентгенограмму сердца и компьютерную томографию.

Характерным симптомом перикардита является перикардиальное трение, слышимое при аускультации пациента с помощью стетоскопа.

Причины воспаления перикарда

В большинстве случаев установление причины воспаления перикардита невозможно (идиопатический перикардит). Среди выявленных причин воспаления перикардита наиболее распространенной являются вирусы, включая вирус гриппа и энтеровирус, HCV (вызывающий гепатит В) и аденовирусы, а в некоторых случаях ВИЧ.

У лиц с ослабленной резистентностью или дисфункциями иммунной системы может развиться воспаление перикарда вследствие бактериальной (часто встречается заражение туберкулезными микобактериями), грибковой или паразитарной инфекции.

Остальные причины воспаления перикарда – это:

• инфаркт
• системные заболевания соединительной ткани, например, системная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит
• гормональные нарушения в результате гипотиреоза
• рак перикарда
• хроническая почечная недостаточность
• механические повреждения или осложнения после инвазивных исследований или процедур на сердце и в непосредственной близости от перикарда

Перикардит также может быть побочным эффектом от приема определенных лекарств, в том числе бромокриптина, используемого для лечения галактореи, гипогонадизма, паркинсонизма и акромегалии (гигантизм), фенилбутазона, используемого при лечении подагры, амиодарона, применяемого в лечении сердечных аритмий, мочегонных средств и лекарств, подавляющих иммунную систему. Это редкие случаи.

Перикардит: медикаментозное и процедурное лечение

Лечение воспаления перикарда основано на фармакотерапии. Применяются препараты, устраняющие воспаление, а в случае бактериальной инфекции – антибиотики. Лекарства должны выбираться индивидуально. Не всегда можно обнаружить причину воспаления перикарда, поэтому во многих случаях лечение только симптоматическое.

Когда в перикардиальном мешке накапливается жидкость, можно выполнить процедуру по её удалению, чтобы не допустить развития тампонады сердца. В случае осложнений при хроническом воспалении перикарда возможно удаление слизистой оболочки сердца.

Как правило, первая фаза лечения воспаления перикарда проводится в больнице. Если результаты являются удовлетворительными, больной может быть выписан домой и там закончить терапию.