Двустворчатый аортальный клапан
Двустворчатый клапан – это самый распространенный порок клапанов сердца. В этом типе деформации, аортальный клапан имеет только две створки, которые являются жесткими точками. Это состояние может привести к нарушениям циркуляции крови из сердца в аорту, что приводит к изменениям функции сердца и легких. Лечение состоит из хирургического ремонта или замены клапана.
Описание заболевания
Клапан – это устройство, которое позволяет жидкости течь только в одном направлении по определенной траектории, тем самым препятствуя обратному току жидкости.
У сердца есть четыре клапана, которые позволяют крови течь в упорядоченном направлении каждой из четырех камер сердца и в самую большую артерию тела – аорту.
Аорта, в свою очередь, разветвляется на другие кровеносные сосуды в шее, конечностях, органах тела и снабжает организм кислородом.
Аортальный клапан отделяет левый желудочек сердца и аорту. Это последний клапан, прежде чем кровь покидает сердце и проходит в аорту. Клапан образуется во время беременности и, как правило, состоит из трех отдельных створок, которые похожи на плотно закрытый барьер, который препятствует обратному току крови из аорты в сердце.
Таким образом, когда сердце сокращается, аортальный клапан открывается и позволяет крови проходить из сердца в аорту, а когда сердце расслабляется, аортальный клапан закрывается и препятствует обратному току крови из аорты в сердце.
Тройная структура клапана необходима для его надлежащего функционирования, что было отмечено еще в XV веке, когда великий мастер Возрождения, Леонардо да Винчи, сообщил о своих наблюдениях анатомии и кровообращения.
Двустворчатый клапан не работает должным образом уже во время развития в утробе матери; по непонятным причинам, две из трех створок остаются прикрепленными вдоль одного края, в результате чего получается аортальный клапан с двумя створками. Двустворчатый клапан – это самая распространенная патология клапана при рождении, и многие люди живут обычной жизнью, даже не осознавая этого состояния.
К сожалению, двустворчатые аортальные клапаны не очень надежны.
На протяжении многих лет, такие условия, как ограничение кровотока аорты (аортальный стеноз), обратный ток крови из аорты в сердце (аортальная регургитация или аортальная недостаточность) и инфекция (эндокардит), часто обнаруживаются с соответствующими симптомами во взрослой жизни как прогрессивный ущерб двустворчатого аортального клапана.
Другие условия, которые могут произойти с двустворчатым аортальным клапаном: аневризма аорты и расслоение аорты (опасное для жизни разделение аорты на слои).
Генетический профиль
Большинство пороков двустворчатого аортального клапана появляются спорадически (т. е. случайные и не связанные с наследственными дефектами) и не передаются от родителей к ребенку.
Тем не менее, было несколько сообщений, что порок клапана появляется у нескольких членов одной семьи.
Для целей медико-генетического консультирования, двустворчатый клапан может быть расценен как спорадические состояния с чрезвычайно низким риском, который передается от родителя к ребенку.
Как сообщается, двустворчатый клапан встречается у 1–2% населения в целом и является наиболее распространенным дефектом клапана, диагностированным у взрослого населения, что составляет до половины случаев оперированного аортального стеноза.
По причинам, которые неясны, двустворчатый клапан в 3–4 раза более вероятен у мужчин, чем у женщин, хотя некоторые исследователи полагают, что это состояние может быть просто чаще диагностироваться у мужчин из-за более высокой нормы отложения кальция.
Интересно отметить, что двустворчатый клапан также встречается при других состояниях, включая синдром Тернера, или у пациентов с уродством, называемым коарктация аорты (сужение аорты).
Сообщалось, что около 35% пациентов с синдромом Тернера и до 80% пациентов с коаркцией аорты имеют связанный двустворчатый клапан. Значение этих ассоциаций остается неясным.
Признаки и симптомы
Многие люди с двустворчатым клапаном не испытывают никаких симптомов и могут прожить всю свою жизнь, не зная об этом состоянии.
Однако прогрессирующий ущерб или инфекция клапана может привести к трем серьезным состояниям:
- аортальный стеноз,
- аортальная регургитация,
- эндокардит.
Когда человек стареет, отложение кальция на двустворчатом аортальном клапане делает его жестким.
В конце концов, клапан может стать настолько жестким, что он не открывается должным образом, что затрудняет вывод крови из сердца и попадание в аорту и приводит к аортальному стенозу.
Когда эта блокировка становится достаточно серьезной, больные могут испытывать одышку, боль в груди или обмороки. Эти симптомы обычно начинаются в возрасте от 50 до 60 лет.
В конце концов, блокировка может стать настолько плохой, что кровь возвращается в сердце и легкие вместо того, чтобы выходить в остальную часть тела с кислородом (застойная сердечная недостаточность). Это состояние может привести к утолщению стенки сердца, что в свою очередь приведет к нарушению сердечного ритма.
Аортальная регургитация возникает, когда клапан не закрывается должным образом. Люди, имеющие это заболевание, могут страдать одышкой. Степень выраженности симптомов, испытываемых пациентом, зависит от тяжести аортальной регургитации.
И наконец, бактерии могут осаждаться на неправильно сформированном двустворчатом аортальном клапане, вызывая эндокардит.
Люди с эндокардитом могут иметь признаки затяжной лихорадки, усталости, потери веса, а иногда и повреждения почек или пятен на пальцах и руках.
Другие опасные состояния, связанные с двустворчатым аортальным клапаном, включают аневризму аорты и расслоение аорты.
Люди с аневризмами аорты обычно не испытывают симптомов, если аневризма не разрывается, но люди с аортальной диссекцией испытывают боль в спине.
Разрыв аневризмы аорты и расслоение аорты очень опасны и могут привести к летальному исходу, если своевременно не обратить внимание и не начать лечение.
Диагноз
Любой из симптомов стеноза аорты, аортальной регургитации или эндокардита должен побуждать к поиску лежащего в основе дефекта клапана. Аортальный стеноз или регургитация диагностируется сочетанием физического обследования, кардиоваскулярных тестов и визуализации.
Самый ранний признак проблем с аортальным клапаном – это шум (звук аномальных структур кровотока), слышимый стетоскопом.
Когда клапан имеет высокий уровень отложения кальция, характерный звук щелчка также можно услышать с помощью стетоскопа, как только жесткий клапан попытается открыться.
Более поздние признаки включают большое сердце, которое может быть видно на рентгеновском снимке или специальным электрическим тестом сердца, называемым ЭКГ (электрокардиограмма). Если эти признаки присутствуют, это предполагает, что аортальный клапан может быть поврежден.
: лечение пороков аортального клапана
При постановке диагноза двухстворчатый аортальный клапан, необходимо соблюдать рекомендации врача и проходить лечение у поликлинике, стараться избегать стрессов, повышенных нагрузок, соблюдать режим сна и правильно питаться.
Тэги: сердце, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца
Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации
- врожденные пороки сердца;
- новорожденные
- критическое состояние;
- стеноз аортального клапана;
- двустворчатый аортальный клапан;
- синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
- транслюминальная баллонная вальвулопластика;
- открытая вальвулопластика;
- операция Ross;
- протезирование аортального клапана.
АКГ – ангиокардиография
Ао – аорта
АоК – аортальный клапан
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца
ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
ДАК – двустворчатый аортальный клапан
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
КГ – коронарография
КСА – клапанный стеноз аорты
КТ – компьютерная томография
ЛЖ – левый желудочек
МК – митральный клапан
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАП – открытый артериальный проток
ФВ – фракция выброса
ФК – фиброзное кольцо
ЭКГ – электрокардиография
Эхо-КГ – эхокардиография
Термины и определения
Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.
Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.
Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.
Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.
1.1 Определение
Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.
1.2 Этиология и патогенез
Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).
Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.
Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.
У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].
1.3 Эпидимиология
Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].
Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].
Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].
Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].
В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].
Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].
Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.
Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.
У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.
От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.
Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).
Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.
Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.
Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.
Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.
Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].
Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].
По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].
Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].
1.4 Кодирование по МКБ-10
Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):
Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый): атрезия; стеноз.
1.5 Классификация
Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.
Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.
Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:
- умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
- выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
- резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.
Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:
- незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
- умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
- выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).
2.1. Жалобы и анамнез
- При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).
2.2 Физикальное обследование
- Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.
Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).
Cтеноз аортального клапана: причины, симптомы, диагностика и лечение
Стеноз аортального клапана (или аортальный стеноз) – это порок сердца, провоцирующийся сужением аорты в области ее устья или аортального клапана, которое вызывает затруднение поступления крови из камеры левого желудочка в аорту.
Это заболевание часто сочетается с другими дефектами клапанов сердца и является приобретенным (врожденный аортальный стеноз наблюдается лишь в 3-5% случаев). По данным статистики, аортальный стеноз является наиболее часто встречающимся пороком среди взрослого населения Европы и чаще выявляется у людей 40-60 лет (преимущественно у мужчин).
При выявлении этой аномалии в строении аортального клапана в детском возрасте рекомендуется хирургическое лечение, которое должно проводиться как можно раньше.
Классификация
По месту локализации стеноза:
- клапанный (около 60% случаев);
- подклапанный (около 30% случаев);
- надклапанный (около 10% случаев).
Врожденный аортальный стеноз может быть надклапанным, подклапанным или клапанным, а приобретенный – всегда клапанный.
Степень тяжести аортального стеноза определяется площадью просвета в клапане и градиентом давления, т. е. разницей между давлением, создаваемым в левом желудочке, и аорте:
Причины и механизм развития
Наиболее частыми причинами развития данного порока сердца становится обызвествление створок аортального клапана и перенесенный в детстве или зрелом возрасте ревматизм.
Намного реже приобретенный аортальный стеноз провоцируется другими заболеваниями и патологиями:
Причинами развития врожденного стеноза аортального клапана могут стать:
- двухстворчатый аортальный клапан;
- врожденное сужение устья аорты.
До определенного возраста данный врожденный порок развития сердца может ничем себя не проявлять. Как правило, такая аномалия строения аортального клапана выявляется к 30-ти годам.
Под воздействием причин развития данного порока сердца и различных предрасполагающих факторов (курение, нерациональное питание, возрастные изменения) клапанные створки деформируются, становятся неэластичными и сращиваются между собой.
В дальнейшем такие изменения вызывают сужение клапанного кольца и затрудняют ток крови.
В течение длительного времени левый желудочек может компенсировать систолическую перегрузку своей гипертрофией, но после исчерпания его возможностей наступает стадия декомпенсации, которая сопровождается уменьшением сократительной способности миокарда и снижению объема фракции выброса.
Нарушение общей и внутрисердечной гемодинамики приводит к развитию легочной гипертензии, гипертрофии стенок правого желудочка, митральной недостаточности и тотальной сердечной недостаточности.
Стадии
В зависимости от выраженности гемодинамических нарушений, в течении стеноза аортального клапана выделяют следующие стадии:
- I (полной компенсации): симптомы аортального стеноза могут обнаруживаться только при выслушивании тонов сердца или проведении инструментальных исследований по поводу других заболеваний;
- II (скрытой сердечной недостаточности): характеризуется появлением жалоб на повышенную утомляемость и одышку после физической активности и выявлением признаков стеноза на ЭКГ и Эхо-КГ (градиент давления составляет 36-65 мм рт. ст.), на этом этапе может быть рекомендовано выполнение хирургического вмешательства для устранения стеноза;
- III (относительной коронарной недостаточности): сопровождается стенокардией, учащением обмороков и усугублением одышки, на этом этапе рекомендуется проведение хирургического вмешательства для устранения стеноза;
- IV (выраженной сердечной недостаточности): одышка и приступы сердечной астмы появляются и в состоянии покоя, хирургическая коррекция на данном этапе возможна, но сопровождается низкой эффективностью;
- V (терминальная стадия): возможно развитие осложнений, снижение сократительной способности миокарда быстро нарастает и сопровождается отечным синдромом и сердечной астмой, на данной стадии может предприниматься только медикаментозное лечение, а хирургическая операция для устранения стеноза уже противопоказана.
Осложнения
После появления симптомов стеноза устья аорты у больного могут развиваться различные осложнения: инфаркт миокарда, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, атриовентрикулярные блокады, эпизоды кровотечений из нижних отделов ЖКТ и внезапная коронарная смерть.
Диагностика
Врач заподозрит наличие аортального стеноза у пациента, услышав шум в зоне проекции аортального клапана.
Для обследования больных с подозрением на стеноз устья аорты рекомендуется:
- осмотр больного и сбор анамнеза заболевания и жизни;
- физикальные обследования (аускультация, перкуссия);
- ЭКГ;
- Эхо-КГ (трансторакальная, транспищеводная и допплеровская);
- рентгенография.
При необходимости проводятся:
- катетеризация полостей сердца;
- вентрикулография;
- аортография;
- коронография.
Лечение
Все пациенты со стенозом аортального клапана должны постоянно наблюдаться у кардиолога и регулярно проводить Эхо-КГ каждые 6-12 месяцев. Перед проведением различных инвазивных процедур (удаление зуба, проведение абортов, биопсий и т. п.
) данным больным для предупреждения развития инфекционных эндокардитов рекомендуется профилактический прием антибактериальных препаратов. Планирование беременности и ее ведение у таких пациенток требует всестороннего контроля показателей гемодинамики и постоянного наблюдения.
В случаях незапланированной беременности при тяжелой степени стеноза аортального клапана или стремительном прогрессировании симптомов сердечной недостаточности женщине может рекомендоваться проведение аборта.
Для лечения аортального стеноза, при котором еще или уже не показана хирургическая операция, может применяться медикаментозная терапия, которая направлена на устранение симптомов сердечной недостаточности. В схему лечения могут включаться такие лекарственные препараты:
- мочегонные: Лазикс, Бритомар, Гидрохлортиазит;
- бета-адреноблокаторы: Карведилол, Метопропол, Бисопролол;
- венозные дилататоры: Нитросорбит, Корватон;
- сердечные гликозиды: Дигоксин;
- ингибиторы АПФ: Рамиприл, Каптоприл, Эналаприл.
Подбор и дозирование препаратов для медикаментозной терапии может выполняться только врачом с учетом показателей нарушений гемодинамики.
Основным методом лечения стеноза аортального клапана является хирургическое лечение, которое направлено на устранение стеноза. Для его проведения могут применяться такие виды операций:
- традиционное протезирование аортального клапана: выполняется открытым способом и гарантирует продолжительный эффект, для замены клапана используются биологические и искусственные протезы;
- баллонная аортальная вальвулопластика: эта малоинвазивная операция выполняется при невозможности проведения традиционной замены клапана и не гарантирует длительного эффекта, выполняется после проведения к сердцу специального проводника с баллоном, который вводится в просвет устья аорты и раздувается путем накачивания воздуха;
- перекутанная замена аортального клапана: данная малоинвазивная операция выполняется по принципу вальвулопластики и подразумевает замену клапана после разрушения деформированных клапанных створок, может использоваться только по строгим рекомендациям лечащего врача и имеет ряд противопоказаний.
После завершения операции всем больным показана медикаментозная терапия:
- антибиотикотерапия для профилактики инфекционного эндокардита: Бициллин-5, Ретарпен, Экстациллин;
- постоянный прием антикоагулянтов и антиагрегантов для профилактики тробмоэмболии: Варфарин с Аспирином, Ксарелто, Прадакса.
Прогнозы
При современном проведении хирургического лечения аортального стеноза пятилетняя выживаемость пациентов составляет 85%. В течение 10 лет живут около 70%. При отсутствии хирургической коррекции сужения устья аорты после появления стенокардии, обмороков и левожелудочковой недостаточности до смерти пациента проходит не более 2-5 лет.
Медицинская анимация. Стеноз аортального клапана.
Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Аортальный стеноз. От чего устает сердце».