Дисфункция клапана лёгочной артерии

Содержание

Недостаточность клапана легочной артерии

Он состоит из фиброзного кольца и перегородки, к которой прикреплены 3 створки. Из-за особенностей расположения его называют клапаном легочного ствола.

При сжимании правого желудочка нарастает кровяное давление, и просвет в легочную артерию открывается. На стадии расслабления артерия автоматически закрывается, и поэтому невозможно поступление крови обратно в легочный ствол.

Благодаря КЛА обеспечивается однонаправленный ток крови в сердце. Наиболее распространенными патологиями КЛА является его недостаточность и стеноз. Такие состояния приравнены к порокам сердца.

Стеноз клапана

О стенозе клапана легочной артерии (КЛА) говорят тогда, когда поражаются его створки, а само кольцо остается неповрежденным. Легочный клапан имеет 3 створки. Между ними могут образовываться спайки, которые ограничивают его подвижность.

В норме КЛА должен открываться по направлению кровотока с каждым ударом сердца. Он перекрывает легочную артерию, чтобы предотвратить вытекание крови в правый желудочек.

Если образовался стеноз, то одна из створок становится чересчур плотной либо совсем узкой, а также между ними может быть слишком большое расстояние. Все это приводит к тому, что работа клапана нарушается, и, соответственно, нарушается кровоток.

В медицинской практике термин «стеноз» обозначает «сужение» или «сжатие». Такая патология характеризуется утолщением клапана и приобретением им куполообразной формы.

Нередко это состояние приводит к гипертрофии правого желудочка, вследствие чего происходит подклапанная обструкция.

Тяжелая степень патологии сопровождается гипоплазией легочного ствола, клапанного кольца и легочных артерий.

Стеноз КЛА может быть врожденным и приобретенным. Первый вариант встречается намного чаще, и причиной его развития является врожденная патология.

Такое сужение клапана вызвано дефектами соединительной ткани.

Во время внутриутробного роста у ребенка она остается недоразвитой, и клапан в результате этого неестественно сужается.

Специалисты отмечают, что наблюдается генетическая предрасположенность к подобной патологии. Такой порок может встречаться изолированно и в сопровождении других аномалий сердца.

У людей старшего возраста это состояние является результатом сопутствующих заболеваний. Существует ряд факторов, которые способствуют развитию этой патологии. К их числу относятся:

Синдром Нунан. Это заболевание, характеризующееся низкорослостью и внешними дефектами, в частности, деформацией суставов локтей и стоп, выраженным сколиозом шейного отдела.
Карциноидный синдром. Он является результатом развития опухолей по типу карциномы, которые располагаются в пищеварительном тракте.
Ревматическая лихорадка. Возникает после перенесения тяжелой стрептококковой инфекции. Бактерии, вызывающие это заболевание, поражают и сердечные клапаны.

Симптомы стеноза КЛА

Тяжелый врожденный стеноз клапана легочной артерии может проявиться непосредственно после рождения ребенка. В этом случае клиническая симптоматика может напоминать острую сердечную недостаточность с ярко выраженным цианозом.

Если патология умеренная, то она протекает с развитием легкого цианоза, который исчезает после полного закрытия овального окна. Это говорит о 1 степени стеноза. Чаще этот порок протекает без проявления каких-либо симптомов и обнаруживается при прослушивании сердца по шумам.

К общим симптомам стеноза специалисты относят следующие:

прослушивание в сердце аномального свиста;
боль в груди;
одышка;
хроническая усталость;
частые обмороки;
непереносимость физической нагрузки.

У детей грудного возраста такая патология может быть выявлена по различным признакам: появляется посинение кожи, наблюдается медленная прибавка в весе и плохой аппетит, который приводит даже к похудению. У детей с таким нарушением отекают лодыжки и живот, отмечается задержка роста и развития.

Недостаточность КЛА

Недостаточность клапана легочной артерии — это порок сердца, характеризующийся обратным движением тока крови из легочной артерии в правый желудочек.

Эта аномалия сердца называется пульмональной недостаточностью и означает, что створки клапана смыкаются не полностью.

В результате такого нарушения увеличивается нагрузка на правый желудочек сердца. Недостаточность КЛА может встречаться в сочетании с другими пороками сердца и изолированно.

Основной причиной формирования врожденной формы порока является стойкое расширение просвета легочного ствола или аномалии строения створок клапана. В кардиологической практике встречается недоразвитие или полное отсутствие этого клапана или его створки. Врожденная форма сопровождается следующими патологиями:

дефект межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток;
дефект межпредсердной перегородки;
синдром Марфана;
тетрада Фалло.

Приобретенный порок, связанный с недостаточностью КЛА, образуется в результате септического эндокардита, сифилиса или атеросклероза. Если больному по тем или иным показаниям проводилась баллонная вальвулопластика, то имеется риск развития недостаточности клапана ЛА.

Специалисты выделяют и относительную недостаточность КЛА. Она встречается при тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии, митральном стенозе, а также при хронических заболеваниях легких. Аневризма аорты тоже способна вызвать недостаточность легочного клапана в результате давления на легочную артерию.

Врожденная недостаточность проявляется почти сразу после рождения в форме правожелудочковой недостаточности и различных респираторных нарушений.

При отсутствии других сопутствующих патологий она долгое время может протекать бессимптомно. Признаки начинают проявляться, когда происходит дисфункция трикуспидального клапана. В этом случае появляются следующие симптомы:

сонливость;
учащенное сердцебиение;
слабость;
одышка;
цианоз кожи;
боль в сердце;
аритмия;
набухание шейных вен;
изменение формы фаланг пальцев.

Постепенно болезнь вызывает появление периферических отеков и стойкой тахикардии. Эта сердечная патология вызывает асцит, гидроторакс и кардиальный цирроз печени. Самыми грозными осложнениями являются аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

Терапия патологий КЛА

Лечение клапана легочной артерии осуществляется с помощью медикаментов. Они должны способствовать устранение симптомов сердечной недостаточности.

Для этого назначаются диуретики и венозные дилататоры. Такой порок сердца требует антибактериального лечения эндокардита, поскольку именно он является одним из причин развития этой патологии.

При сохранении гемодинамики в пределах нормы необходимость в кардиохирургической коррекции недостаточности КЛА отсутствует.

Паллиативные вмешательства могут потребоваться всем детям, у которых диагностирована врожденная недостаточность КЛА. В этом случае проводится сужение легочного ствола или наложение анастомоза.

В тяжелых случаях проводится радикальная операция с протезированием клапана механическими или биологическими имплантами. Если имелись сопутствующие пороки сердца, в ходе этой операции они тоже устраняются.

Регургитация на клапане легочной артерии 1 степени — симптоматика, диагностика и лечение

Регургитация – это явление в кровеносной системе человека, при котором наблюдается обратное нормальному кровотоку переливание крови из одного отдела сердечной системы в другой. Данная патология не считается самостоятельным недугом. Так что регургитацию нельзя называть диагнозом. Зато выявление ее признаков позволяет судить о наличии иных заболеваний, связанных с сердцем.

Процесс регургитации

Кровь постоянно циркулирует из одного сердечного отдела в другой. Она направляется из легочных артерий к легким, потом, обогатясь кислородом, возвращается в сердце и поступает в большой круг кровообращения.

Понятие «регургитация» применимо к различным видам сердечных клапанов, на которых возможно возникновение обратного тока крови.

Возвращаться может разный объем крови – с учетом ее количества определяется степень регургитации.

Как появляется легочная регургитация?

Когда миокард и весь клапанный аппарат нормально функционирует, во время сокращения сердечной камеры клапанные створки закрываются плотно. Из-за различных заболеваний сердечных клапанов данные функции могут быть нарушены.

Появление легочной регургитации обычно связано с нарушением функционирования клапана легочной артерии. В таком случае кровь во время расслабления сердца отправляется обратно в желудочек из легочной артерии.

Причины развития

Во время регургитации пульмонарного клапана легочной артерии происходит обратное переливании крови из артерии в желудочек и предсердие правого отдела сердца в состоянии диастолы.

Данное отклонение может развиться по разным причинам:

Первичная и вторичная легочная гипертензия,
Хронические и острые болезни системы легких и бронхов, в том числе и эмфизема, обструктивные заболевания дыхательной системы,
Патологическое изменение строения сердца в результате ишемии, врожденных и приобретенных пороков, кардиомиопатии,
Образование тромбов в легочной артерии,
Синдром Пиквика, характеризующийся дыхательной недостаточностью,
Митральный стеноз,
Поражение клапанных створок сифилисом,
Эндокардит инфекционного происхождения,
Ревматическое хроническое заболевание сердца,
Карциноидный синдром,
Употребление наркотических веществ посредством инъекций.

Проявление дисфункции клапана легочного ствола

Регургитация на клапане легочной артерии 1 степени зачастую протекает без особых признаков. В отдельных случаях отмечаются симптомы функциональной недостаточности сердца, связанные с нарушением работы правого желудочка.

Первая стадия трикуспидальной регургитации не вызывает значительных изменений в системе сосудов человека. Попадание существенных объемов крови в желудочек может привести к увеличению толщины его стенок, а впоследствии дилатации.

Данные изменения провоцируют возникновение признаков острой недостаточности клапана легочной артерии и сердца, застойные явления в венозной системе.

Главными признаками регургитации легочной артерии считаются:

Посинение кожи,
Частая одышка,
Отечность,
Учащенный пульс.

На фоне врожденных патологий сердца признаки болезни могут быть обнаружены на протяжении первых месяцев после появления ребенка на свет. В большей части случаев они проявляются в тяжелой форме и не поддаются компенсации. Болезнь сопровождается цианозом кожи, недостаточностью дыхательной функции, симптомами нарушения работы правого желудочка.

В самых тяжелых проявлениях данная патология приводит к остановке сердца. По этой причине беременным женщинам назначается УЗ диагностика, при которой можно определить пороки и патологическое развитие плода.

Внимание: физиологическая пульмонарная регургитация (вне патологий) протекает без явных клинических признаков и не опасна для здоровья.

Такие явления возникают и на других клапанах сердца. Симптомы трикуспидальной регургитации и недостаточности клапана могут себя проявить только при забросе большого объема крови в правое предсердие, что вызывает дилатацию и гипертрофию правого желудочка с дальнейшими нарушениями гемодинамики.

Недостаточность митрального клапана приводит к перегрузке левого предсердия в первую очередь, а затем и желудочка.

Внимание! При регургитации 1 степени обратное возвращение крови в характеризуется незначительным объемом, и само по себе не может чрезмерно нагрузить желудочек.

Поэтому во время данного процесса размеры полостей и толщина миокарда не нарушается, нет негативных гемодинамических изменений.

Способы диагностики

Диагноз может быть поставлен с учетом анамнеза, жалоб, осмотра и исследования пациента. В случае отсутствия клинических проявлений недостаточного кровоснабжения жалобы пациентами не предъявляются. Поэтому многие люди часто даже не знают, что у них присутствует пульмональная регургитация.

При нарушении кровообращения жалобы могут быть на учащенное сердцебиение, одышку, резкое беспричинное изменение сердечного ритма, боль в левой стороне груди, отечность конечностей, особенно по вечерам, боли в области брюшины по причине роста размера печени.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Анамнез дает возможность выявить хронические болезни, ранее пережитые операции, которые могли стать причиной эндокардита, травмы предсердий, узнать, не делал ли пациент наркотических уколов.

С использованием инструментальных диагностических методов можно получить точную информацию о регургитации. Применяется эхокардиографическое и электрокардиографическое исследование, а также метод допплерографии. Кардиограмма показывает наличие признаков перегруженности или увеличения размеров правых отделов сердца, нарушения ритма, функциональность клапана ЛА.

С помощью УЗИ сердца дается оценка размерам органа, изменениям его структуры и величины, работе левого и правого предсердий и фракции выброса. Допплерография помогает установить, есть ли вообще легочная регургитация, и какова ее степень.

Лабораторные анализы показывают патологии, сопровождающиеся регургитацией легочной артерии и пульмонарного клапана: нарушения обмена липидов, положительные анализы на ревматизм, наличие реакции Вассермана.

Выбор способа лечения

Лечение зависит от того, по какой причине появилась регургитация на легочной артерии и пульмонарном клапане. Если у человека нет нарушений гемодинамики и изменений в сердечной системе, то он не нуждается в специальном лечении. Такому пациенту достаточно наблюдаться у кардиолога

Важно! Если нарушается сердечная функция на фоне регургитации, то появляется необходимость в обеспечении хирургического и консервативного лечения. Выбор терапевтической тактики зависит от состояния больного, наличия противопоказаний и показаний для тех или иных способов.

Загрузка…

Недостаточность клапана легочной артерии: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Неспособность створок клапана легочной артерии полностью смыкаться, что приводит к обратному движению крови из легочного ствола, когда расширяется правый желудочек. Заболевание проявляется слабостью, сердцебиением, приступами одышки, синюшным окрасом кожных покровов и слизистых оболочек.

Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует жалобы больного, собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр и выслушивание, а замет назначает дополнительные обследования.

Как правило, выполняют фонокардиографию, электрокардиографию, эхокардиографию с допплерографией, рентгенографию, флебографию, зондирование камер сердца и ангиопульмонографию.

Чтобы уменьшить выраженность сердечной недостаточности, пациенту назначают введение либо прием венозных дилататоров и диуретиков.

При органическом повреждении клапана проводят профилактику эндокардита антибактериальными препаратами. Недостаточность клапана легочной артерии может быть скорректирована с помощью протезирования биологическими либо механическими протезами. В ходе операции также устраняют врожденные пороки сердца.

Прогноз выживаемости напрямую связан с возрастом манифестации и формой патологии. Если клапанная недостаточность проявляется во младенчестве, отмечается высокий риск летальности. Однако пациенты с изолированной формой болезни в среднем доживают до 40-60 лет.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Для врожденной формы недуга характерно формирование во внутриутробном периоде.

В таком случае патологии могут сопутствовать другие пороки сердца такие как: тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Марфана и двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Вторичная недостаточность клапана может развиваться на фоне септического эндокардита, сифилиса и атеросклероза, легочной гипертензии, аневризмы аорты, митрального стеноза, хронического заболевания легких и тромбоэмболии легочной артерии.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Клиническая картина врожденной формы заболевания появляется практически сразу и выражается респираторными нарушениями, правожелудочковой недостаточностью. Изолированная вторичная недостаточность может на протяжении длительного времени протекать латентно.

По мере прогрессирования патология начинает проявляться слабостью, сонливостью, сердцебиением, синюшным окрасом кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приступами одышки, болями в области сердца, периферическими отеками, стойкой тахикардией, гидротораксом, асцитом и кардиальным циррозом печени. У взрослых может наблюдаться аритмия.

Со временем могут развиваться аневризма легочной артерии и легочная эмболия.

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

Недуг диагностируется специалистом кардиологического направления. Для установления и подтверждения диагноза, врач анализирует жалобы больного, собирает анамнестические данные, проводит физикальный осмотр и выслушивание, а затем назначает дополнительные обследования.

Кроме того, необходимо исключение аортальной недостаточности и идиопатического расширения легочной артерии.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии

Чтобы уменьшить выраженность сердечной недостаточности, пациенту назначают введение либо прием венозных дилататоров и диуретиков. При органическом повреждении клапана проводят профилактику эндокардита антибактериальными препаратами. Если гемодинамика не нарушена, оперативное вмешательство не рекомендовано.

Врожденная форма патологии является показанием к паллиативному хирургическому лечению. Врачи могут сузить легочный ствол или наложить системно-легочный анастомоз. Недостаточность клапана легочной артерии может быть скорректирована с помощью протезирования биологическими либо механическими протезами. В ходе операции также устраняют врожденные пороки сердца.

Если после хирургического вмешательства наблюдается дегенерация биологического протеза, выполняют репротезирование.

Профилактика недостаточности клапана легочной артерии

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо предпринимать превентивные меры к бактериальному эндокардиту, атеросклерозу, сифилису и хроническим болезням легких.

Клапан легочной артерии: норма и патологии

Зачастую нарушения работы пульмонарного клапана (клапана легочной артерии) развиваются на фоне сердечного ревматизма или тромбообразования.

Но в большинстве случаев пороки в правой части сердца развиваются уже на фоне пороков клапанной системы левого желудочка. А еще реже, по статистике, является врожденным пороком.

Анатомия пульмонарного клапана

Клапан легочной артерии открывается в стадии систолы, чтобы пропустить кровь через себя, и закрывается в диастолу. Состоит из 3 полулунных створок: правая створка, левая и передняя.

Створки прикреплены к фиброзному кольцу. Клапан отделяет легочный ствол от правого желудочка сердца.

Что значит сердечный клапан в норме?

При нормальной работе пульмонарный клапан полностью закрыт в период диастолы, то есть во время расслабления мышц сердца. Если створки клапана синхронно и плотно закрываются и открываются, значит клапан легочной артерии нормален.

Легочная артерия – это артерия, которая несет венозную кровь из легких к сердцу, в его правый желудочек. Именно в правом желудочке начинается малый круг кровообращения.

Недостаточность клапана. Причины

Когда в медицинском кругу говорят о недостаточности какого-либо клапана, имеется ввиду «поломка» клапана, из-за которой он плохо закрывается либо плохо открывается (стеноз). В сердце 4 камеры и, соответственно, 4 клапана, которые контролируют ток крови из одной камеры в другую. Когда один клапан выходит из строя, остальные также со временем повреждаются.

Недостаточность клапана легочной артерии возникает, когда его створки закрываются не герметично.

Причины недостаточности:

Врожденная недостаточность.
Приобретенная патология.

Приобретенная недостаточность клапана развивается у взрослых людей из-за таких проблем со здоровьем:

Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
Карциноидный синдром. При синдроме небольшая опухоль в кишечнике выделяет вредные вещества, которые постепенно губят правую сторону сердца и легкие. Но это очень редкое заболевание.
Ревматизм. При этом воспалительном заболевании часто повреждаются клапаны сердечной мышцы.
Сифилис.
Серьезная травма грудной клетки, которая привела к разрыву клапана.
Употребление наркотических веществ.
Митральный стеноз.
Наличие тромбов в легочном стволе.
Синдром Пиквика, его основной признак – это проблемы с легкими.
Дилатация правого желудочка из-за регургитации трикуспидального клапана.

Еще одна немаловажная причина – длительно текущее заболевание легких у курильщиков.

Здесь срабатывает обратный процесс – сначала начинается легочная гипертензия, а потом уже, как следствие, нарушается работа клапана легочной артерии.

Такая патология, как недостаточность, может проявляться в легкой степени и в тяжелой, когда нужно уже оперативное вмешательство.

Степени регургитации клапана легочной артерии

Термин «регургитация» означает в медицине, что клапан сердца не до конца закрывается, вследствие чего кровь идет в обратном направлении.

Например, при повреждении пульмонарного клапана кровь движется из артерии в правый желудочек, из-за чего тот переполняется кровью. Этот дефект на 1-й стадии не сильно ухудшает работу сердца.

При этом не нарушается гемодинамика, толщина сердечной мышцы правого желудочка остается в пределах нормы.

Но когда выявляется регургитация на клапане легочной артерии 2 степени, у человека уже появляются некоторые жалобы на здоровье. Его правый желудочек уже начинает ощущать повышенную нагрузку.

При пульмонарной регургитации 2-й степени сердце со временем все больше повреждается, так, в работе системы нет уже былой синхронности, весь «механизм» постепенно разлаживается.

Изолированный стеноз в легочном стволе в неонатальном периоде

Изолированный стеноз, то есть стеноз, не связанный с другими заболеваниями сердца, формируется еще во внутриутробном (неонатальном) периоде развития плода в таких случаях:

мать болела краснухой в период вынашивания;
имеет диабет 1-й или 2-й степени;
женщина употребляла алкоголь;
геномная поломка;
также приводят к пороку такие вещества в организме матери, как изотретиноин, применяющийся для лечения себореи; или гидантоин – вещество использующееся в препаратах против конвульсий.

Клинические проявления стеноза клапана легочной артерии у новорожденных протекает по-разному. В легких случаях порок не дает о себе знать, протекает бессимптомно. А в тяжелых случаях с первых дней жизни наблюдается сильная недостаточность кровоснабжения в тканях и цианоз.

Диагностика

Как врач ставит диагноз, какие анализы и процедуры будет требовать? Кардиолог, на самом деле, пользуется стандартной программой исследования сердца и его пороков. Он не может поставить диагноз на основе одних жалоб пациента. Ему необходимо объективировать, затем конкретизировать проблему, узнать, на какой стадии находится заболевание.

Исследования проводятся следующие:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭКГ и эхоЭКГ;
катетеризация полостей;
лабораторные анализы;
ангиопульмонография с использованием контрастного вещества.

Кроме того, врач смотрит на иные признаки, такие как набухание шейных вен. При аускультации иногда слышны шумы; врач может определить длительность этих шумов и может сделать предположение об их природе.

Однако его предположение еще необходимо подтвердить с помощью перечисленных процедур. Если клапан легочной артерии нормально функционирует и посторонних шумов не слышно, никаких процедур не требуется.

Беременным специально проводят УЗИ, чтобы узнать, есть ли риск патологий сердца у плода.

Медицинские препараты

Приобретенные пороки сердца, в том числе пороки клапана легочной артерии, в стадии компенсации могут лечиться с помощью некоторых препаратов:

Антикоагулянты.
Кардиопротекторы.
Сердечные гликозиды.
Бета-адреноблокаторы.

Если причиной недостаточности клапана легочной артерии 2-й степени является инфекционный эндокардит, применяются противовоспалительные препараты.

Как проходит операция по протезированию?

Операция назначается тем лицам, у которых диагностирован субкомпенсированный либо декомпенсированный порок клапана легочной артерии.

Судя по ситуации, врач решает: нужно ли сохранить клапан или поставить новый. Искусственные клапаны существуют и механические, и биологические.

Однако срок службы биологического всего 15 лет, затем требуется повторно делать операцию. Поэтому молодым людям сразу ставят механический.

Тем людям, которые перенесли инсульт или инфаркт миокарда, операционное вмешательство противопоказано. Также запрещено проводить такую серьезную операцию диабетикам.

Перед операцией за 12 часов пациенту запрещают употреблять пищу и отменяют прием всех препаратов. Накануне человеку предлагают выпить успокоительное, чтобы он не настраивал себя на плохие мысли и не боялся.

Ведь операция проводится на открытом сердце, а в это время его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения. Но риск, благодаря отточенному мастерству и совместной работе специалистов, минимален.

После операции пациент обязательно должен пройти курс реабилитации. В программе курса обычно есть лечебная физкультура и специальные дыхательные упражнения.

Профилактика развития пороков

Самая лучшая профилактика нарушений работы клапанов во все времена – это ведение здорового образа жизни. Никакие витаминные добавки или «золотые формулы» молодости не помогут сохранить здоровье, если человек смолоду курит и не соблюдает режим сна и бодрствования.

Сердце человека – очень ранимый орган. Курение и алкоголь приносят непоправимый вред ему. И еще один фактор здоровья сердца – человек предназначен для движения. В любом возрасте он должен заниматься спортом, но умеренным. Тяжелые нагрузки ради результата также вредны.

Женщинам в период беременности следует избегать различных мутагенных факторов и не принимать медицинских препаратов без консультации со своим врачом. Многие препараты во внутриутробном периоде могут привести к порокам клапана легочной артерии.

Вывод

Чаще встречаются пороки митрального и аортального клапанов, чем клапана легочного ствола. Недостаточность клапанов левой части сердца обычно следует уже после того, как левая сторона не справляется на стадии декомпенсации; и тогда «ломается» уже и правая часть сердца.

Также распространенной причиной пороков клапана легочной артерии считается инфекционный эндокардит. Людям старшего возраста рекомендуется заниматься профилактикой эндокардита и чаще обращаться к кардиологу для профилактического осмотра.

Однако если он все-таки диагностирован после детального исследования, то пациенту требуется полностью пересмотреть свою жизнь.

дисфункция клапана легочной артерии что это такое

Сердечно-сосудистая хирургия
Врожденные пороки сердца
Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Основной признак недостаточности клапана легочной артерии — ранний диастолический убывающий шум, начинающийся с легочного компонента II тона.

Шум обычно низкочастотный, что отличает его от шума аортальной недостаточности и обусловлено более низким диастолическим давлением в легочной артерии по сравнению с аортой.

Шум бывает высокочастотным при легочной гипертензии, например у новорожденных или при обструктивном поражении сосудов легких.

Недостаточность клапана легочной артерии обычно хорошо переносится из-за низкого диастолического давления в легочной артерии и формы правого желудочка. Поэтому общее состояние детей с этим пороком не страдает, а переносимость физической нагрузки остается почти нормальной. В отсутствие легочной гипертензии и патологии правого желудочка сердечная недостаточность развивается редко.

Когда объем правого желудочка увеличивается вдвое, появляется тихий систолический шум кровотока через клапан легочной артерии, сопровождающийся широким, но не фиксированным расщеплением II тона.

Из-за усиления систолического кровотока в легочном стволе и легочных артериях пульсовое давление в них увеличивается и они начинают пульсировать; это можно увидеть при ЭхоКГ и ангиографии. При рентгенографии грудной клетки легочный ствол и легочные артерии расширены.

Объем левого желудочка возрастает, что приводит к расширению сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки и появлению комплексов вида rSr’ в правых грудных отведениях на ЭКГ.

Самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии — хирургическое лечение его стеноза, как изолированного, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (чаще всего при тетраде Фалло). Недостаточность клапана легочной артерии после вальвулотомии или баллонной вальвулопластики по поводу его стеноза обычно минимальна.

Однако при инфундибулопластике (правая вентрикулотомия, иссечение фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка и подшивание заплаты к краям разреза) с вовлечением клапана легочной артерии, а также после правой вентрикулотомии при открытой коррекции других пороков сердца может развиться сердечная недостаточность, утомляемость, кардиомегалия, а на ЭКГ появляется полная блокада правой ножки пучка Гиса. В этом случае декомпенсация, вероятно, обусловлена сочетанием недостаточности клапана и дисфункции правого желудочка. Сама по себе недостаточность клапана легочной артерии не привела бы к сердечной недостаточности, но поврежденный правый желудочек не справляется с объемной перегрузкой, в результате развивается правожелудочковая недостаточность.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко; она бывает изолированной или сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В первом случае сердечная недостаточность возникает сразу после рождения, поскольку давление в легочной артерии у новорожденных повышено.

За счет этого объем регургитации резко увеличивается и развивается очень тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточность.

При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (например, при тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии) признаки сердечной недостаточности появляются позже и обычно не очень заметны на фоне выраженных дыхательных нарушений из-за сдавления бронхов расширенными пульсирующими легочными артериями. Из-за легочной гипертензии диастолический шум при врожденной недостаточности клапана легочной артерии высокочастотный.

В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии достаточно наблюдения.

При появлении симптомов или признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится протезирование клапана.

У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных артерий.

Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки проводят ИВЛ с окисью азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное сосудистое сопротивление. После того как давление в легочной артерии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.

«Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Симптомы преимущественно обусловлены основным заболеванием – причиной недостаточности клапана легочной артерии.
Симптомы обычно отсутствуют при недостаточности клапана легочной артерии с отсутствием легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких).
Застой крови во всех органах развивается при появлении легочной гипертензии вследствие перегрузки и расширения правого желудочка.
Проявления собственно недостаточности клапана легочной артерии.
- Ускоренное сердцебиение возникает как защитная реакция для уменьшения интервала между сокращениями желудочков сердца и, следовательно, уменьшения времени для обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек.
- Общая слабость и снижение работоспособности — связаны с нарушением распределения крови в организме.
- Одышка (учащенное дыхание) развивается за счет нарушения обогащения крови кислородом, а также при сдавлении трахеи и бронхов (воздухоносных путей) расширенными легочными артериями.
- Цианоз (синюшность) кожи появляется за счет нарушения обогащения крови кислородом.
- При снижении сократительной силы правого желудочка развивается застой крови в большом круге кровообращения (то есть во всех органах, кроме легких) с появлением:
  - отеков на ногах,
  - увеличения живота за счет появления в нем свободной жидкости,
  - тяжести в верхней половине живота справа вследствие увеличения печени.

Пациенты лучше чувствуют себя в положении на животе, а при повороте на спину их состояние ухудшается.

В зависимости от времени возникновения заболевания выделяют врожденную и приобретенную недостаточность клапана легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапаналегочной артерии возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей.
Приобретенная недостаточность клапана легочной артерии возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов (например, инфекционные заболевания, травмы, опухоли) на организм взрослого человека.
По течению врожденной недостаточности клапана легочной артерии выделяют:
- острую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются в течение первых месяцев и лет жизни, преимущественно за счет наличия одновременного поражения других клапанов и перегородок сердца;
- хроническую недостаточность клапана легочной артерии – признаки порока сердца появляются спустя годы от рождения.

В зависимости отпричины развития заболевания выделяют органическую и функциональную недостаточность клапана легочной артерии.

Органическая недостаточность клапана легочной артерии (обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек связан с непосредственным повреждением самого клапана, не полностью закрывающего просвет легочной артерии во время расслабления желудочков сердца).
Функциональная или относительная недостаточность клапана легочной артерии — обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек происходит при нормальном клапане легочной артерии и связан с:
- расширением легочной артерии;
- расширением правого желудочка.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко. Она возникает в результате воздействия на организм беременной неблагоприятных факторов (например, радиационного или рентгенологического облучения, инфекции и др.) или передается по наследству от одного из родителей. Варианты врожденной недостаточности клапана легочной артерии:
- врожденный дефект (отсутствие или уменьшение размера одной, двух или всех трех створок) клапана легочной артерии;
- расширение легочной артерии при синдроме Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани с поражением различных органов);
- идиопатическая (то есть по неизвестным причинам) дилатация (расширение) ствола (начальной части) легочной артерии;
- миксоматозная дегенерация (увеличение толщины и снижение плотности створок клапана) встречается в рамках синдрома дисплазии соединительной ткани (врожденного нарушения синтеза белка, при котором имеются нарушения в образовании коллагена и эластина – белков, образующих каркас внутренних органов).

Приобретенная органическая (связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам.
- Ревматизм (системное (то есть с поражением различных органов и систем организма) воспалительное заболевание с преимущественным поражением сердца).
- Инфекционный эндокардит (воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца).
- Сифилис (хроническое системное венерическое (то есть передающееся половым путем) инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы, вызываемое бледной трепонемой – особой бактерией). Спустя 5 и более лет от начала сифилиса во внутренних органах появляются особые узелки, содержащие бледную трепонему и окружающие ее уплотненные ткани. Эти узелки появляются и в легочной артерии, повреждая ее стенку и клапан.
- Карциноидная болезнь или карциноидный синдром (поражение различных органов в результате наличия в организме карциноида). Карциноид – это маленькая опухоль, чаще всего расположенная в тонком или толстом кишечнике. Опухоль производит активные вещества, которые током крови приносятся в правую половину сердца, повреждают эндокард (внутреннюю оболочку сердца). Выходя из правого желудочка с током крови, эти вещества попадают в сосуды легких, где разрушаются и не доходят до левых отделов сердца. При карциноидной болезни клапан легочной артерии может быть постоянно закреплен в полуоткрытой позиции.
- Закрытая травма грудной клетки с разрывом створок клапана легочной артерии.
- Хирургическое лечение стеноза (сужения) клапана легочной артерии.

Приобретенная относительная или функциональная (то есть не связанная с изменениями створок клапана) недостаточность клапана легочной артерии может возникнуть по следующим причинам:
- увеличение правого желудочка с расширением ствола легочной артерии и фиброзного кольца клапана (плотного кольца внутри стенок сердца, к которому крепятся створки клапана) при длительно существующей легочной гипертензии (повышении давления в артериях легких), например, при митральном стенозе (сужении левого предсердно-желудочкового отверстия) и др.;
- длительно текущие заболевания легких.