Внутрисосудистая лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью.

Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов.

В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения.

Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов.

Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

• наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
• иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
• наличие в организме других злокачественных образований;
• воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
• неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
• профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

1. Диффузная лимфома;
2. Анапластическая лимфома;
3. Медиастинальная лимфома;
4. Лимфосаркома;
5. В-крупноклеточная.

Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.

• Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
• С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
• Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
• Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
• B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

1. Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
2. Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
3. При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
4. Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение.

Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

• стремительное увеличение лимфоузлов;
• повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
• быстрая утомляемость и сонливость;
• усиленное потоотделение;
• быстрая и значительная потеря веса;
• нарушения в работе ЖКТ.

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

• паралич лица, конечностей;
• сильные головные боли;
• ухудшение зрения;
• потеря координации;
• появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий.

Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез.

К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

• рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
• ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
• биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
• спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
• позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
• компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
• магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

Рекомендуем к прочтению  Амелобластома челюсти — виды, симптомы и лечение

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии.

Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами.

Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

• избавиться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать контакта с вредными веществами;
• регулярно проходить медицинское обследование.

Рекомендуем к прочтению  Фиброма яичника — причины, виды, лечение

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

Диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома на сегодняшний день является одним из наиболее распространенных и самым опасным среди всех видов онкологических заболеваний, которые развиваются в лимфатической системе. Это заболевание отличается большой агрессивностью клеток, а, кроме того, динамичным ростом.

В случае отсутствия адекватного лечения метастатические поражения грозят человеку летальным исходом. Согласно данным американской статистики, ежегодно в США этот тип онкологии диагностируется у двадцати трех тысяч человек, наряду с этим фиксируется около десяти тысяч смертей.

Еще совсем недавно это заболевание считали неизлечимым, но уже сегодня в современных клиниках применяют методики, которые дают благоприятный прогноз при наличии столь опасной патологии.

Особенности заболевания

Рассматривая, что представляет собой диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома, следует отметить, прежде всего, природу заболевания. Его относят к группе онкологий, которые происходят в лимфатической системе из-за аномального, а, кроме того, бесконтрольного деления клеток.

На фоне этого старые клетки, как это необходимо в норме, не отмирают, а новые уже образуются. Опухоль может появляться абсолютно в любой части организма, таковая может быть выявлена только в одном лимфатическом узле или сразу в группе из нескольких.

В ходе развития заболевания она способна поражать внутренние органы и прорастать в костный мозг.

Этот диагноз свидетельствует о том, что в организме мутации подвергаются В-лимфоциты. Это кровяные тела, которые предназначены для борьбы с попадающими в человеческий организм инфекциями. Свое название диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома получила из-за того, что больные клетки попадают в лимфоузлы, приводя к их разрушению. То есть наблюдается некая диффузия в лимфатическом узле.

Возраст пациентов

Это заболевание диагностируют у людей старшей и средней возрастной категории, начиная от тридцати пяти лет.

Поражение, как правило, касается обоих полов, правда, женщины болеют таким недугом чаще.

Можно ли излечить у человека диффузную крупноклеточную в-клеточную лимфому? Успех зависит от своевременного обращения пациента в специализированную клинику, а, кроме того, от адекватности лечения.

Стадии патологии

Существует определенное разделение диффузной в-клеточной крупноклеточной лимфомы GCB-типа на несколько следующих разновидностей: первичное поражение клеток, внутрисосудистое, кожно-первичное с вовлечением в патологический процесс ног, протекающее на фоне синдрома Эпштейна-Барра, развивающееся в качестве следствия воспалительного процесса и характеризующееся избыточным количеством гистиоцитов. Диффузные лимфомы протекают, как правило, в четыре стадии. Разделение осуществляется на основании степени распространенности патологического процесса.

• На начальной стадии фиксируется единичное поражение лимфатического узла.
• Далее патологический процесс может протекать в группе узлов, которые находятся по одну сторону тела.
• На третьем этапе патология затрагивает узлы с обеих сторон диафрагмы.
• На четвертой стадии опухоль распространяется в жизненно важные органы, к примеру, на печень, костный мозг, легкие и так далее.

Многим интересно, какова выживаемость при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме.

Причины, которые могут привести к патологии

Причины, которые могут приводить к развитию этого заболевания, в настоящее время до конца еще, к сожалению, не изучены. Но тем не менее медиками выделяется ряд потенциально опасных факторов, способных провоцировать данную аномалию. К таковым относятся следующие причины:

• Наличие генетической предрасположенности.
• Влияние возрастных изменений.
• Наличие различных вирусов, к примеру, иммунодефицита, Эпштейна-Барра и прочие.
• Наличие у человека ожирения.
• Влияние радиационного излучения.
• Влияние последствий перенесенной терапии злокачественных опухолей какой-либо другой локализации.
• Наличие у человека слабого иммунитета наряду с аутоиммунными заболеваниями.
• Присутствие воспалительных процессов.
• Влияние вредных органических соединений в виде инсектицидов, бензола, канцерогенов и тому подобное.
• Воздействие на организм некоторых инфекций, например, бактерии хеликобактер.

Каков прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной неходжкинской лимфоме? Об этом ниже.

Симптоматика развития патологии

Развитие этой патологии может сопровождаться разными симптомами, напрямую зависящими от района образования опухоли и поражения определенного участка организма.

Самым главным показателем является увеличение в размере лимфатических узлов или целой их группы. Сначала присутствует безболезненность, в том числе и во время прощупывания. Таким образом, лимфатические узлы могут очень сильно увеличиваться, а боль, как правило, возникает постепенно.

Сопутствующие проявления

Среди сопутствующих проявлений, возникающих с дальнейшим развитием этого вида онкологии, отмечается следующая симптоматика:

• Появление головокружений и отеков. При этом отекает чаще всего шея, лицо или конечности.
• Возникновение трудностей с глотанием.
• Появление одышки и чувства боли в районе поражения.
• Возникновение кашля, онемения конечностей, а, кроме того, развитие паралича.
• Возникновение проблем с равновесием.

Свойственны неходжкинской крупноклеточной в-клеточной диффузной лимфоме и общие признаки онкологических недугов в виде анемии, повышенной утомляемости, слабости, беспричинно поднимающейся температуры, снижения аппетита, стремительной потери веса и тому подобное.

Как диагностируют эту патологию?

Диагностика описываемой онкологии является сложным процессом, требующим комплексного подхода. В первую очередь проводят внешний осмотр врачом наряду со сбором анамнеза и пальпацией лимфатических узлов.

Обязательным также является проведение биопсии (взятия частиц опухолевых тканей для определения типа клеток и степени их злокачественности). Забор осуществляется посредством пункции лимфоузла.

Для проведения комплексной диагностики требуются аппаратные процедуры в виде следующих методик обследования:

• Проведение рентгенографического обследования.
• Выполнение магнитно-резонансного исследования.
• Проведение компьютерной томографии.
• Осуществление радиоизотопного сканирования.
• Проведение ультразвукового обследования пациента.

В процессе диагностики диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы в 83,3 % случаев может дополнительно понадобиться выполнение генетических тестов, а, кроме того, обязательны лабораторные исследования крови на определение онкологических маркеров, вместе с тем требуется сделать и биохимический анализ. К примеру, при поражении печени этим типов лимфомы будут значительно повышены печеночные трансаминазы.

Лечение патологии

Лечение такого заболевания, как крупноклеточная диффузная лимфома, проводится с ограничением оперативного вмешательства. Зачастую используют высокие дозы лекарств в химиотерапии. Они вводятся после процедуры трансплантации стволовых клеток. Для того чтобы исключить те или иные осложнения, пациентов госпитализируют.

Этот тип лимфомы часто лечат химиотерапией, а, кроме того, облучением, или же посредством комбинированных методов. Благодаря дополнению облучения цитологическим агентом получают достаточно высокий эффект от проведенной химии.

Значительный лечебный эффект достигается посредством удаления пораженного лимфоузла. Операция помогает получить ткань для диагностики, но хирургическое вмешательство крайне редко устраняет осложнения после проведенного лечения.

Лечение диффузной клеточной лимфомы кишечника выполняют посредством применения приемлемой оперативной методики, которой выступает хирургическая резекция.

Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон».

Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию.

Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

Иммуностимуляторы

Среди иммуностимуляторов в лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы зачастую предпочтение отдается «Интерферону».

Больным с благоприятным прогнозом развития этого заболевания (то есть тем, у кого болезнь находится на первой или второй стадии) проводят терапию в два этапа по специальной схеме с помощью препаратов в виде «Блеомицина», «Винбластина», «Дтоксорубицина» и «Дакарбазина».

Пациентам, заболевание у которых отличается неблагоприятным прогнозом, назначают интенсивную терапию в виде лечения такими препаратами, как «Онковин» наряду с «Циклофосфаном», «Доксорубицином» и другими.

Помимо этого, при неблагоприятном прогнозе врачи назначают пациентам прохождение химиотерапии.

Также в подобных случаях целесообразно проходить и лучевую терапию, благодаря которой уничтожаются опухолевые клетки посредством рентгеновских лучей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в особенности помогает больным на первой и второй стадии заболевания. Лучи при подобном лечении направляются непосредственно на пораженный район с целью уничтожения, а, кроме того, для повреждения опухолевых клеток. Такая методика лечения значительно помогает сдерживать их рост.

Общепринятым стандартом, посредством которого лечат диффузную крупноклеточную b-клеточную лимфому четвертой стадии, является выполнение шести курсов с приемом препарата под названием «Ритуксимаб».

Стоит отметить, что длительность терапевтических курсов, как и комбинация препаратов, может меняться, что напрямую зависит от возраста, а, кроме того, от стабильности состояния больных и степени поражения их организма.

Дополнительное лечение

Дополнительная терапия может проводиться с помощью «Ритуксимаба», «Дексаметазона», «Цитарабина» и «Циспластина». Также могут использоваться венозные устройства в отношении пациентов, для которых проводится много циклов химии. Такие устройства имплантируются для того, чтобы взять пробы на анализ, определить степень токсичности и выполнить инъекцию.

Пациентов с этим типом онкологии наблюдают, как правило, каждые три недели даже в случае наличия у них временного улучшения. От общего числа лимфом сорок процентов составляют именно диффузные крупноклеточные вариации этого заболевания.

Теперь перейдем к рассмотрению прогноза этого заболевания и выясним, какие шансы на выживание имеют пациенты при наличии этой онкологии.

Прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме

Прогноз при наличии у пациента данной патологии в редких случаях бывает благоприятным. Характер прогноза во многом зависит от типа и этапа заболевания, а, кроме того, от возраста и общего состояния здоровья пациента.

Во многом прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме также зависит и от причин, которые поспособствовали возникновению этого вида онкологии. При наличии благоприятного прогноза у пациентов имеется шанс в девяноста четыре процента прожить больше пяти лет после диагноза.

Но в случае неблагоприятного прогнозирования этот показатель выживаемости понижается до шестидесяти процентов.

Отзывы о лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы

Отзывы о терапии данной патологии имеются в большом количестве. Диффузная лимфома является одной из наиболее распространенных онкологий в современном мире. Она начинает развиваться в организме при выработке аномальных в-лимфоцитов. Порой опухолевые клетки оккупируют районы тела, которые не состоят из лимфоидных тканей.

Патологические раковые клетки при наличии у пациентов этого заболевания очень быстро растут. Отзывы это подтверждают. Патологический очаг может при этом не болеть, обычно такие районы находятся на шее, под мышками или в паху.

Люди говорят, что чем раньше будет обнаружено это опасное заболевание, тем больше шансов заболевший имеет на положительный прогноз.

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

• Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
• Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
• Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
• Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
• Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

• Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
• Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
• Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

• Трепанобиопсия костного мозга.
• Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
• Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

• Риски рецидива согласно IPI.
• Возраст пациента.
• Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

• Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
• Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
• Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
• Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
• Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

• 0-1 балл — лимфома низкого риска.
• 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
• 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
• 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

• Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
• Сбор ГСК.
• Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

• Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
• Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
• Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
• Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Крупноклеточная лимфома (неходжкинская, диффузная, анапластическая, первичная медиастинальная, неоперабельная): шанс на выживание, прогноз на 4 стадии

Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Диффузная В-крупноклеточная

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Анапластическая

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Маргинальная

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Из клеток мантийной зоны

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Первая

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Вторая

Происходит поражение двух и более узлов.

Третья

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

Четвертая

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Анализ крови

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

Инструментальные методы

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Дополнительное исследование

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

Медикаментозный

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Химиотерапия

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Хирургический

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.