Вторичный эритроцитоз

Эритремия (истинная полицитемия)

статьи:

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии.

С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина.

Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань.

Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением. Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму.

Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов).

На данной стадии осложнения практически не возникают.

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

• Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.
• Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела.

Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

Диагностика

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

• Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
• Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
• Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х109/л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов.

Ее измеряют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг.

Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами.

При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты.

В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

• Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
• Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями.

Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия).

Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день.

При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание.

При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04

Радиоактивный фосфор (32P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза.

Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза.

Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор (32P) или алкилирующие средства.

Эритроцитоз

Эритроцитоз — это определенное патологическое состояние организма, которое характеризуется увеличением в кровяном русле числа эритроцитов и гемоглобина. О наличии эритроцитоза у человека можно гласить при повышении эритроцитов от 6 Т/л а гемоглобина — от 170 г/л.

Важно осознавать, что эритроцитоз — это показатель патологического процесса. В собственном роде эритроцитоз является типичным «зеркалом патологии», ведь в большинстве случаев он возникает насколько адаптационная функция организма на определенные патофизиологические процессы.

Не считая того, эритроцитоз может стать проявлением опухолевых процессов либо приобретенной гипоксии и может быть единственным их проявлением. Потому, необходимо знать все проявления этого состояния и предпосылки, которые его могут вызывать.

Это нужно для его своевременного выявления и исцеления, что нужно успеть сделать до того, пока в организме не произошли необратимые повреждения.

Эритроцитоз причины

Причины появления эритроцитоза различны.

Выделяют физиологический эритроцитоз, появление которого обосновано физиологическими переменами в организме. К нему относится эритроцитоз у обитателей высокогорий. Дело в том, что на таких участках содержание кислорода в воздухе уменьшено, в организм он попадает в наименьшем количестве, чем ему необходимо.

Автоматом организм производит большее количество эритроцитов, чем в норме. Развивается физиологический эритроцитоз.

Таким методом он пробует «схватить» эритроцитами насколько можно больше кислорода: процесс гипоксии запускает выделение почками эритропоэтина и активирует образование бардовых кровяных телец в костном мозге.

Важно отметить, что этот процесс не мгновенный, а развивается равномерно, насколько адаптационная функция организма к гипоксии. Потому нужно находить эритроцитоз у тех, кто прожил довольно огромное количество времени в критериях разреженного воздуха.

Также физиологический эритроцитоз наблюдается у новорожденных. Потому что ребеночек получал в утробе материнскую кровь, в который процент кислорода был еще меньше его процента в воздухе. Потому, при рождении у ребеночка более высочайшее количество бардовых кровяных телец, чем при аналогичном анализе, к примеру, спустя 2-3 денька после родов.

Кроме физиологического выделяют еще два типа: абсолютный эритроцитоз и относительный.

Абсолютный эритроцитоз происходит вследствие усиления эритропоэтической функции костного мозга. Его могут провоцировать приобретенные заболевания легких (такие насколько ХОЗЛ, эмфизема легких, голубые прирожденные пороки сердца: тетрада Фалло).

Относительный эритроцитоз — это повышение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, вследствие недостатка объёма плазмы. Броский пример относительного эритроцитоза — это кровопотеря, понижение объёма циркулирующей воды при рвоте, массированных диареях.

Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы

Причины первичного эритроцитоза заключаются в генетических недостатках, вследствие которых эритроциты более тяжело отдают кислород тканям.

Возникают генетические недостатки в глобине, составной части молекулы гемоглобина либо нарушается содержание в эритроцитах специального регулятора, который отвечает за его оксигенацию и дезоксигенацию («погрузку» и «разгрузку» кислорода в бардовых кровяных тельцах).

В итоге, этого увеличивается сродство гемоглобина к кислороду и усугубляется его отдача тканям. Развивается гемическая гипоксия организма, что провоцирует выделение эритропоэтина почками, который провоцирует эритропоэз в красноватом костном мозге.

Эритроцитоз вторичный

К вторичным (симптоматическим эритроцитозам) относятся такие эритроцитозы, которые появились насколько следствие других болезней.

Вторичный эритроцитоз также подразделяют на относительный и абсолютный. К вторичным абсолютным эритроцитозам относятся состояния, благодаря которым, в итоге более активного эритропоэза либо выхода в сосудистое русло из костного мозга, возрастает число эритроцитов в единице объёма крови.

Причиной вторичного абсолютного эритроцитоза могут служить разные состояния. К примеру, заболевания, сопровождающиеся ишемией либо опухолевыми поражениями почек, вследствие чего происходит большой выброс эритропоэтина, который будет стимулом для сотворения новых эритроцитов в красноватом костном мозге.

К ситуациям, сопровождающимся ишемией почек, могут привести кисты почек, разные воспаления, стенозы почечных артерий, гидронефрозы.

К опухолевым поражениям почек, которые приведут к завышенной выработке эритроцитов можно отнести гипернефромы почки, нефробластомы, опухоли секретирующие эритропоэтин.

Не считая этого завышенное количество эритроцитов могут вызывать трансплантации почек, гемотрансфузии спортсменов.

Также к эритроцитозу могут привести разные нарушения нейрогуморальной регуляции, при которых будет возбуждаться симпатическая нервная система.

Кроме того, к увеличению выработки эритропоэтина может привести и завышенная выработка гормонов. Это разъясняется тем, что гормоны щитовидной железы, адренокортикотропные гормоны, катехоламины и глюкокортикоиды увеличивают утилизацию кислорода организмом.

А предстоящая схема реакции организма на понижение в нем кислорода достаточно прогнозируема: в ответ на гипоксию в кровь выйдет эритропоэтин, а за ним возрастет и количество эритроцитов.

Сюда также можно отнести прием андрогенных стероидов в качестве допинга, для увеличения мышечной массы.

Важным примером в абсолютных вторичных эритроцитозах являются те, которые появились вследствие опухолевых болезней красноватого ростка кроветворения в костном мозге. Броский пример этих болезней — это настоящая эритремия либо болезнь Вакеза. Она характеризуется значимым эритропоэзом: количество эритроцитов в крови таких нездоровых может возрастать в 7-10 раз от нормы.

Одной из самых ярчайших обстоятельств, естественно, является воздействие гипоксии и болезней легких на возникновения симптоматических эритроцитозов. Различают гемическую, респираторную, циркуляторную и тканевую гипоксии.

При гемической гипоксии эритроцитоз разовьется в итоге понижения кислородной емкости у крови. Насколько пример сюда подойдет отравление угарным газом, нитросоединениями.

Циркуляторная гипоксия индуцирует эритропоэз вследствие недостаточной насосной функции сердца и недостающего кровоснабжения тканей и органов. Броским примером этого вида гипоксии является сердечная дефицитность.

Респираторная гипоксия — это следствие разных болезней легочной системы, в итоге которых понижается объём вентиляции альвеол. Примерами являются: астма, приобретенные бронхиты, разные приобретенные легочные заболевания.

Тканевая гипоксия возникнет в итоге понижения био окисления. Она может появиться в итоге прогрессирования хоть какой из вышеперечисленных гипоксий.

Эритроцитозы вторичного генеза могут проявляться и при экзогенных гипоксиях гипобарического и нормобарического типа. При нормобарической гипоксии организм не получает кислород с воздухом, при обычном барометрическом давлении в окружающей среде.

Насколько пример можно привести случаи, когда человек длительное время находится в маленьком пространстве с нехорошим током воздуха (шкаф, лифт, шахта). При гипобарическом типе увеличение количества эритроцитов происходит благодаря понижения самого барометрического давления.

Броским примером является декомпрессионная болезнь.

К относительным эритроцитозам вторичного генеза относят гемоконцентрационные формы и перераспределительные. Гемоконцентрационный эритроцитоз появляется из-за утраты воды из сосудистого русла.

Пример: сильное выделение человеком пота в критериях работы при больших температурах, долгая жажда, рвота и диарея при заразных заболеваниях, последствия ожогов, кетоацидотической комы у нездоровых сладким диабетом, язвенных поражений кожи.

Перераспределительные формы образуются тогда, когда при разных стрессовых ситуациях в циркулирующую кровь резко выбрасываются эритроциты, которые находили ранее в депонирующих органах и тканях.

Одной из самых увлекательных обстоятельств симптоматического эритроцитоза является синдром Гайсбека (болезнь Гайсбека). Он характеризуется сочетанием эритроцитоза с артериальной гипертензией. Предпосылки его появления неопознаны. Есть теории о наследной расположенности к заболеванию.

Эритроцитоз симптомы

Симптомы эритроцитоза в главном зависят от его типа и являются довольно разными. Так, к примеру, расцветка кожи у нездоровых с абсолютными повышениями эритроцитов будет плеторической — красноватого цвета. При относительных же формах, цвет кожи как правило не изменен. Также при обеих формах при беспристрастном исследовании не наблюдается роста селезенки.

При цианотических вариантах эритроцитоза, у нездоровых в медицинской картине будет доминировать цианоз кожи, который усилится в лежачем положении. Все эритроцитозы, связанные с поражением почек, вероятнее всего, будут сочетаться с высочайшей артериальной гипертензией.

При наследных причинах роста числа бардовых кровяных телец будет наблюдаться эритроцианотическая расцветка кожи — красноватая с наличием цианоза (потому что организм переносит гипоксию и содержит огромное количество эритроцитов в кровяном русле). Также этот вариант будет проявляться у нездоровых с детского возраста.

При заболевания Вакеза у хворого будет находиться соответствующие симптомы: ярко-краснуая расцветка лица и кожных покровов; кожный зуд после ванных процедур и патологическое повышение селезенки.

Важно знать, что при обретенных формах число эритроцитов увеличенное, насколько последствие компенсаторных реакций организма. Потому в большинстве случаев при нормализации фактора, который вызвал болезнь, вторичные эритроцитозы исчезают.

Возможны также мигрени, неврологическая симптоматика при мозговых причинах. Может показаться утомляемость, сонливость, слабость насколько ответ на увеличение вязкости крови и гипоксию тканей. Есть риск тромбообразования.

Для определения той либо другой формы заболевания необходимо провести некие лабораторные исследования:

— Исследование общего анализа крови: уровня эритроцитов у парней и женщин

— Определения уровней эритропоэтина в сыворотке крови

— Исследование газового состава крови

— Ультразвуковое исследование почек

— Внутривенная пиелография

— Измерение уровней гематокрита и гемоглобина

— Ультразвуковое исследование сердца и сосудов

— Определение уровня ретикулоцитов (юных предшественников эритроцитов) в крови

— Определение числа тромбоцитов и белоснежных кровяных телец (для дифференциации с заболеванием Вакеза)

Эритроцитоз лечение

Лечение эритроцитоза основывается на лечении этиологического фактора, который его вызвал. Нездоровым с гипоксическими формами проводят терапию кислородом. При эритремиях назначают кровопускание при соответственных лабораторных показателях (гематокрит должен составлять более 50%). После процедуры нездоровым для профилактики вводят разные кровезамещающие смеси.

Похожее исцеление также назначают и нездоровым с относительными эритроцитозами, где все внимание обращается на восстановление потерянных объёмов плазмы. Не считая того, нужна коррекция состояния, которое вызвало этот вид эритроцитоза.

К примеру, при заразном заболевании следует назначить терапию, направленную против возбудителя. При наличии проявлений кетоацидотической комы изменяют дозу инсулина, назначают введение изотонических инфузий.

Если предпосылкой эритроцитоза стали высочайшие значения температуры, то нужно провести «литическую» терапию по ее понижению.

Хирургическое исцеление при эритроцитозе может назначаться в случае соответственных ухудшений основного заболевания либо при его онкологической природе.

Также нездоровые соблюдают определённую диету: в ней исключаются жирные и железосодержащие продукты.

Помимо этого принципиально соблюдение правильного режима жизни: курящим нездоровым с эритроцитозами стоит отрешиться от этой привычки, а тем нездоровым, которые мучаются завышенной массой тела, нужно равномерно снижать собственный вес.

20.04.2020

Эритроцитоз: у женщин, мужчин, вторичный, лечение

Эритроцитоз является наследственным заболеванием, которое проявляется повышением количества эритроцитов в крови.

Это опасная патология для человека, поскольку его кровь становится более густой, что приводит к образованию тромбов.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни. Сайт предоставляет справочную информацию.

Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания.

Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Виды

Уровень гемоглобина при этой болезни выше физиологической нормы. Во многих случаях является симптомом других заболеваний.

Существует 2 вида патологии: первичный и вторичный, который делится на:

1. Абсолютный или истинный, возникающий вследствие усиленного процесса образования эритроцитов – красных кровяных клеток.
2. Относительный или ложный, характеризующийся сгущением крови.

Первичный вид – самостоятельная форма. К этому виду относится и болезнь Вакеза – хроническая форма болезни. Встречается он редко.

Первичная форма болезни возникает при увеличении размеров костного мозга, что и ведет к повышенному производству эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный, абсолютный, является не самостоятельным заболеванием, а симптомом других болезней.

Относительный возникает при уменьшении количества водной составляющей крови и плазмы, что делает ее более густой.

Причины

Причины:

• Первичный появляется в связи с наследственностью или генетическими дефектами.
• Заболевание может возникнуть из-за отравления угарным газом, врожденных пороков сердца и нарушений дыхательных путей.
• Абсолютный вид – приобретенный. Связан он с увеличением клеток эритрона, находящиеся в костном мозге, путем их деления. Основной причиной его становится проживание в высокогорной местности, там организм получает меньше необходимого ему количества кислорода. Производить большее число эритроцитов он начинает, чтобы ухватить живительные частички из воздуха. Начинает развиваться гипоксия, которая означает пониженное содержание кислорода в крови. Примерно то же самое происходит у заядлых курильщиков.
• Причинами служат и другие болезни. Различные заболевания легких, почек, опухоли, повышенное содержание клеток гемоглобина на единицу крови могут способствовать развитию заболевания.
• Еще одной физиологической причиной абсолютного вида заболевания является работа, связанная с производством анилина и прочих этих веществ, они влияют на гемоглобин человека.
• Относительный вид болезни возникает при большой кровопотере, длительных диареях, рвоте, обезвоживании, ожирении, ожогах, отравлении токсинами.
• Но к нему могут привести разные стрессы, психологическая нестабильность, гипертонический криз (повышение уровня артериального давления).

Прием диуретиков снижает уровень воды в крови, что может привести в конечном счёте к относительному эритроцитозу.

Работа рядом с мартеновскими печами вредит человеку, поскольку от них исходит жар. Нахождение в пустыне без воды приводит к обезвоживанию, что влечет возникновение патологии.

Повышению уровня эритроцитов в крови помогают туберкулез, инфаркт, кетоацидоз, гастрит, стеноз сосудов.

Симптомы повышенного содержания эритроцитов в крови

Признаки присутствия заболевания будут незаметны человеку. Поставить точный диагноз способен только специалист по анализу крови.

Заболевание прогрессирует, и пациент часто может наблюдать у себя симптомы эритроцитоза. То, что при порезах и любых других повреждениях кожи, кровь более вязкая, чем у здорового человека, она не вытекает.

У больного могут наблюдаться частые головокружения, иногда сопровождаемые обмороками, мигрени и невыносимые головные боли.

https://feedmed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/vtorichnyj-eritrocitoz.html

Кожа становится ярко-красной, что особенно заметно на лице пациента, но в лежачем положении кожа может приобретать синюшный оттенок.

Изредка течет кровь из носа. Появляется усталость, все время клонит в сон и ломит кости. Это происходит из-за пониженного содержания кислорода в организме.

Больной становится эмоционально нестабильным: слишком сентиментален, слезлив. У него ухудшается работа органов зрения и слуха и появляются боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При болезни Вакеза появляется кожный зуд после водных процедур.

Заболевание у женщин

Само заболевание проявляется в основном в возрасте от 40 до 60 лет. Эритроцитоз у женщин бывает реже, чем у мужчин.

Факторы, которые влияют на состояние крови у женщин:

• Стоит сказать об экологии, неправильном питании и стрессах.
• Проблемы с гемоглобином возникают у тех пациенток, которые много курят, имеют онкологические заболевания.
• У всех женщин витамин B12 и фолиевая кислота в недостатке. Это станет причиной эритроцитоза.

Симптомы заметить сложно. К тому, что уже сказано, можно добавить, что у женщин ухудшается работоспособность и болят мочеполовые органы.

Заболевание у мужчин

У мужчин эритроцитоз появляется по причине изменения работы одного из внутренних органов. Но еще одним поводом станет избыток витамина B12 и фолиевой кислоты.

Получить эти элементы можно только с пищей или благодаря приему витаминов, которые больной принимает без назначения врача.

Состояние пациента при повышенном уровне гемоглобина в крови примерно такое же, как у тех, кто страдает нехваткой этого вещества. Отмечается:

1. Повышенная усталость.
2. Отсутствие аппетита.
3. Бледность.
4. Боли половых органов и мочеиспускательной системы.

Установить точный диагноз поможет только врач.

Нужно сразу начать лечение, промедление приведет к негативному эффекту в состоянии больного.

Его самочувствие будет ухудшаться, густая кровь ведет к образованию тромбов, в сильно запущенных случаях возможен летальный исход.

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Эритроциты – небольшие красные клетки крови, которые имеют огромное значение для нормального функционирования организма. Их миссия состоит в транспортировке кислорода и углекислого газа. Сниженная или увеличенная численность эритроцитов сигнализирует о сбое в работе систем жизнеобеспечения человека.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

Последний делится на:

• абсолютный;
• относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода.

Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания.

Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге.

Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

• отравление угарным газом в процессе курения;
• проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
• хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• заболевания почек;
• онкология различной этиологии;
• относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
• недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
• острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
• гипертония;
• стрессовые ситуации;
• избыточный вес.

Эритроцитоз – симптомы

Повышение уровня эритроцитов происходит медленно. Поэтому симптоматика данной патологии выражена слабо. В случае приобретенной формы заболевания, пациент может заметить следующие признаки эритроцитоза:

• значительное сгущение крови, которое особенно заметно при порезах;
• нарушение координации, частые головокружения;
• обморочные состояния;
• головные боли, принимающие форму мигрени;
• носовое кровотечение;
• красновато-синюшный оттенок кожи;
• хроническую усталость;
• нарушение сна и дневную сонливость;
• эмоциональную лабильность;
• обострение хронических болезней;
• кожный свербеж после банных процедур;
• нарушение функции мочеполовой системы – отличительный признак женской полицитемии.

Эритроцитоз – диагностика

С целью уточнения причины возникновения полнокровия проводят УЗИ-диагностику внутренних органов, рентген легких, обследование сердечно-сосудистой системы. Если обнаружена предрасположенность к образованию тромбов, необходима консультация узкого специалиста.

После обращения пациента в клинику врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований. В числе первых – биохимический анализ крови. Диагноз «эритроцитоз» подтверждается, если уровень эритроцитов в сыворотке крови у женщин составляет 6,5-7,5×1012/л.

Учитываются, также, другие показатели:

• повышение гемоглобина свыше 140 г/л;
• увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Эритроцитоз – лечение

Лечение эритроцитоза у женщин направлено на снижение уровня красных кровяных телец. Для уменьшения вязкости крови и предупреждения возникновения тромбов применяют комплексную терапию, которая состоит из нескольких этапов:

1. Назначают препараты для лечения основного заболевания, поскольку полицитемия может быть одним из его симптомов.

2. Если эритроцитоз вызван гипоксией тканей, проводят процедуры с использованием кислорода.

3. Настоятельно рекомендуют отказаться от курения.

4. Для разжижения крови назначают антиагреганты и антикоагулянты:

• Аспирин;
• Курантил;
• Трентал;
• Гепарин.

5. Совместно с медикаментозным лечением широко применяют гирудотерапию. Этот метод заключается в использовании медицинских пиявок, которые высасывают избыточное количество крови и снабжают организм особым веществом – гирудином. Лечение проводится курсами, 2 раза в год.

6. Соблюдение специальной диеты поможет укрепить стенки сосудов и избавится от лишнего веса. Следует исключить из ежедневного рациона продукты содержащие железо, например:

• жирные сорта мяса;
• гречку;
• горох;
• чечевицу;
• шпинат и др.

Не рекомендуется прием поливитаминов и минералов.

7. Ежедневные физические упражнения и умеренные занятия спортом помогут закрепить результат лечения. В процессе тренировки снижается уровень холестерина и ускоряется обмен веществ в организме, а ткани активнее насыщаются кислородом.

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения — Журнал о диетах и похудении MyMedNews.ru

Источник