Двусторонняя сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухость: как остановить снижение слуха

29 августа 2016 г.

Сенсоневральная тугоухость: как остановить снижение слуха

Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда — это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость. Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

• Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
• Ототоксические вещества.
• Хронические отиты.
• Акустическая травма.
• Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
• Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
• Невринома VIII пары ЧМН.
• Черепно-мозговые травмы.
• Болезнь Меньера.
• Баротравма.
• Наследственные факторы.
• Пресбиакузис.
• Шум, вибрация и др.

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Степени снижения слуха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Признаки тугоухости

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

• необходимость следить за губами собеседника;
• сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
• ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
• необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
• проблемы общения по телефону;
• постоянное переспрашивание;
• затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.

ТЕСТ: «ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?»

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы — отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых — для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальнаявозможность проведения электрокохлеографии — метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

Лечение сенсоневральной тугоухости

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

• Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
• Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
• Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
• Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухостипозволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха — это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха — слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью.

Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи.

В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов — процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной.

Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки.

Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают.

Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха.

Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке).

Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения.

Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

Автор
Паукова Марина Владимировна , Сурдолог-оториноларинголог

Что такое двухсторонняя сенсоневральная тугоухость: степени, симптомы и лечение заболевания

Сенсоневральная тугоухость – это общее снижение слуха, которое появляется в результате нарушения функции звуковосприятия, что возможно при заболеваниях слухового центра головного мозга, поражении слухового нерва или внутреннего уха. Согласно медицинской статистике, более 500 миллионов людей в мире страдают от ухудшения слуха. Практически 80% из них болеют именно сенсоневральной тугоухостью.

При этом на сегодняшний день отмечается тенденция к повышению заболеваемости данным недугом, среди которой отмечается как двусторонняя сенсоневральная тугоухость, так и односторонняя.

Сенсоневральная тугоухость является полиэтиологическим заболеванием. Говоря иначе, причины этого заболевания могут быть довольно разнообразными. В первую очередь, это инфекционные агенты, в особенности вирусные. К примеру, грипп, вирус которого может поражать нервы и сосуды, сифилис, бруцеллез, аденовирусная инфекция и т.п.

Также немаловажной причиной появления заболевания является сосудистая патология, которая ведет к нарушениям циркуляции крови в мозговых вена и артериях, в частности тех, которые питают слуховой анализатор. Это случается при аневризмах, вегетососудистой дистонии, гипертонии и т.д.

Двусторонняя сенсоневральная тугоухость может возникать под токсическим воздействием промышленных и бытовых ядов, спиртного или медицинских препаратов. К последним, в первую очередь, относят аминогликозидные антибиотики (Канамицин, Мономицин и т.д.) а также стрептомицины, которые оказывают патологическое воздействие на спиральную часть уха.

В развитии тугоухости своя роль отводится и травматическим случаям, получить которые можно:

• при резком колебании атмосферного давления;
• при воздействии сильного звука;
• при черепно-мозговых травмах;
• во время операций на среднем ухе.

У детей сенсоневральная тугоухость может являться результатом наследственных болезней или врожденных пороков. В престарелом возрасте у взрослых данная патология появляется вследствие инволюционных изменений в слуховом анализаторе.

Аутоиммунные и аллергические заболевания могут являться причиной сенсоневральной аутоиммунной тугоухости, во время которой процесс ограничен гематолабиринтным барьером.

Заболевание могут провоцировать профессиональные вредности, а также новообразования мозга и среднего уха. И, в конце концов, может быть сочетание всех вышеописанных факторов.

Виды двухсторонней хронической сенсоневральной тугоухости

На сегодняшний день известны четыре вида сенсоневральной тугоухости и несколько подвидов этой болезни: выделяют приобретенную и врожденную степень тугоухости. При этом последняя делится на несиндромальную и синдромальную.

Несиндромальный тип заболевания кроме снижения слуха не сопровождается какими-то иными симптомами или патологиями других систем, которые передаются по наследству. На долю данного вида болезни приходится приблизительно 75-85% всех случаев врожденной или ранней тугоухости.

Остальные 15-25% занимает синдромальная форма этого заболевания, при которой имеются разные симптомы или иные болезни. К примеру, синдром Пендреда в себя включает нарушение слуха вместе с нарушением функционирования щитовидки.

Хроническая приобретенная двухсторонняя сенсоневральная тугоухость появляется в результате хронических форм отита либо вследствие иных причин, которые описаны выше.

Кроме перечисленных разновидностей заболевания также выделяют пост- и прелингвальные виды описываемого патологического состояния. Постлингвальная форма развивается после формирования речи, а прелингвальная — до.

Степени сенсоневральной тугоухости

На первой стадии сенсоневральная тугоухость выражается уровнем слуха в 25-40 дБ и является самым легким этапом болезни. Причем больной человек отчетливо разговорную речь слышит на дистанции не больше 6 метров, а шепот может понять, находясь только в районе 3-х метров возле его источника. Наличие посторонних шумов будет существенно снижать процесс восприятия.

В случае, если речь человека пациент может разбирать на расстоянии до 4 метров, а шепот может воспринимать при удалении не более чем на один метр, то отмечают сенсоневральную тугоухость второй стадии.

Сложности с восприятием при этом варианте заболевания могут появляться у больного даже с условием нормальной обстановки. Зачастую можно это заметить, основываясь на просьбах пациента повторить определенные плохо услышанные фразы или слова.

Порог восприятия звука при этой стадии заболевания расположен на уровне 40-55 дБ.

Если пациент не может вообще разобрать речь шепотом, а разговор понимает на расстоянии всего в один метр, то рассматривают уже сенсоневральную тугоухость 3 степени, при этом звуковой порог составляет 55-70 дБ. Этот вид заболевания создает значительное препятствие при общении и является тяжелой стадией.

При последующем прогрессировании болезни слуховая функция понижается настолько, что человек воспринимать нормально речь может лишь на расстоянии меньше, чем 20 см от источника. Причем порог восприятия звука составляет 70-90 дБ, это почти соответствует глухоте, когда нет никакой реакции на звук больше 90 дБ.

Говоря иначе, сенсоневральная тугоухость на четвертой стадии – это самая тяжелая из всех этапов этого заболевания.

Симптомы заболевания

У пациентов, которые имеют сенсоневральную тугоухость, как правило, симптомы сводятся к нарушению работы слухового аппарата и появлению то беспричинно утихающего, то усиливающегося шума в ушах.

Первое выражается высокой частотой и постоянным наличием и поэтому сравнивается в основном со свистом, звоном или же писком.

Во время прогрессирования заболевания вышеуказанные проявления дополняются головокружением и вестибулярными расстройствами.

В медицинской практике отмечают три варианта развития этого заболевания:

1. При внезапной форме заболевания процесс патологии формируется на протяжении 12-16 часов и приводит потере слуха в полном или частичном объеме. Но во время своевременно начатого лечения прогноз этой тугоухости вполне положительный.
2. В отличие от внезапного заболевания, острая сенсоневральная тугоухость нарастает не настолько быстро. Болезнь в этой форме протекает, как правило, на протяжении 10 дней. Причем начинается болезнетворное состояние с незначительного ощущения заложенности в ушах, которое время от времени проходит, но в скорости появляется опять. В дальнейшем возникает шум в ушах, который нарастает в процессе развития заболевания до стойкого снижение слуха. В этом случае большинство пациентов свое положение усугубляют, до самого последнего времени пренебрегая визитом ЛОР-врачу. Так как основная часть людей считают, что все проявления, которые беспокоят их, вероятней всего, это симптомы скопления серы в ушах, или вызываются какими-то другими факторами, не имеющими большой опасности. С учетом того, что заболевание протекает довольно быстро эти действия, могут привести к очень плачевным последствиям, тогда как вовремя начатое лечение помогает достигнуть полного восстановления слуха.
3. В отличие от предыдущей формы заболевания, сенсоневральная хроническая тугоухость характеризуется не то что очень медленным, но даже многолетним временем развития. Ухудшение слуха появляется постепенно, а шум в ушах при этом носит постоянный характер и является основным симптомом, который мучает человека. У этого вида заболевания врачи выделяют стабильный и прогрессирующий этап.

Как один из исходов этого заболевания – это инвалидность по причине утраты слуха. С учетом данного факта нужно очень внимательно относиться к диагностированию и своевременному лечению этого заболевания.

Диагностирование заболевания

Диагностирование в себя включает комплексный подход, который требует обследования всех слуховых отделов с помощью разных инструментальных способов. Для начала, пациента осматривает ЛОР, чтобы исключить разные заболевания наружного уха — куда относятся воспаление, наличие инородного предмета, серная пробка и т.д.

Затем непременно выполняется тональная пороговая аудиометрия и камертональная проба.

Чтобы определить, какой тип нарушения слуха имеет пациент, производят диагностику состояния среднего уха и акустических рефлексов. Диагностику выполняют с помощью импедансометрии.

По этим данным определяется, что конкретно в слуховом механизме нарушено: оценивается состояние звуковосприятия, состояние звукопроведения, слухового нерва.

Чтобы уточнить участки поражения слуховых анализаторов выполняют регистрацию слуховых вызванных потенциалов. Это обследование дает возможность оценить состояние слухового нерва.

Таким образом, двусторонняя или односторонняя тугоухость определяется на основании следующих данных:

• данных камертонной пробы;
• результатов осмотра ЛОР-врача;
• данных отоакустической эмиссии;
• результатов пороговой тональной аудиометрии.

Сенсоневральная тугоухость: лечение заболевания

Основной задачей, которое подразумевает лечение сенсоневральной тугоухости, является уменьшение кислородного голодания тканей и улучшение циркуляции крови в органах слуха.

Достигнуть этого можно с помощью использования так называемых «ноотропов», которые обладают выраженным нейропротекторным эффектом. Это такие медикаментозные средства, как Циннаризин и Пирацетам. Эти препараты обладают антигипоксическим воздействием, способствуют улучшению защитных свойств нервных клеток и повышают кровоток в мозге и органах слуха.

Так как во время этой болезни немаловажна скорость начала проведения лечения, данные лекарства, как правило, начинают использовать внутривенно, в первые дни лечения быстро наращивая дозировки.

Когда у пациента среди симптомов отмечается рвота, тошнота, а также головокружение, то это указывает на поражение лабиринта – структуры, которая отвечает за положение в пространстве тела.

В этом случае целесообразно использовать антигистаминные препараты (к примеру, Бетасерк).

Данные средства улучшают микроциркуляцию внутреннего уха, плюс ко всему уменьшают давление эндолимфы.

Способы лечения острой формы заболевания

Кроме лекарственного лечения, у пациентов с диагнозом острая сенсоневральная тугоухость, терапия в себя всегда включает и нелекарственные способы, которые позволяют улучшить эффективность медикаментозного лечения.

В том числе, довольно хорошо себя показала рефлексотерапия, выполняемая в виде лазеропунктуры или акупунктуры.

Назначаются эти процедуры чаще всего после интенсивной терапии вышеописанными средствами.

Отличный эффект показала и гипербарическая оксигенация – процедура, в процессе выполнения которой пациент вдыхает воздушную смесь с высоким количеством кислорода. Данная смесь подается человеку под давлением. При этих условиях кислород, который проникает в кровь, в отношении микроциркуляции создает дополнительный целебный эффект.

Отохирургия и слуховой аппарат при лечении заболевания

Вышеописанные способы помощи не все время являются эффективными. Если у человека с диагнозом этого заболевания на первой степени лечение физиотерапевтическими методами и медикаментами может происходить успешно, то с прогрессированием степени болезни прогноз, который касается его излечения, значительно ухудшается.

К примеру, двусторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость сложно лечится медикаментозными средствами и реабилитация слуха у этих пациентов возможна с помощью применения слуховых аппаратов. Современные устройства последних поколений имеют достаточно большую чувствительностью и небольшие размеры, это позволяет снизить стеснение и тревогу пациентов относительно их использования.

Иногда, за счет последних достижений отохирургии, от слуховых аппаратов можно отказаться. Вместо этих устройств можно выполнить кохлеарную имплантацию.

Но эффективна она будет только для тех людей, у которых появилось нарушение работы кортиева органа.

Когда при этом слуховой нерв не нарушен, то можно во внутреннее ухо вживить специальные электроды, стимулирующие данный нерв напрямую. За счет этого в значительной степени может быть восстановлен слух.

Чтобы исключить прогрессирования заболевания из-за потери времени, лечить тугоухость необходимо начинать как можно раньше и только под присмотром опытного специалиста. Если все выполнить правильно, то слух со временем восстановится или хотя бы будет замедлено его последующее снижение.

Сенсоневральная тугоухость: степени, лечение

В современной медицинской практике довольно часто встречается такая проблема, как сенсоневральная тугоухость. Это заболевание связано с постепенным снижением слуха. Согласно статистическим данным, количество пациентов с подобным диагнозом за последнее время значительно возросло. Именно поэтому информация об основных причинах и признаках болезни будет полезна многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Сенсоневральная тугоухость — болезнь, которая связана с общим снижением слуха, причиной которого может быть повреждение внутреннего уха (кортиевого органа, который превращает вибрации в электрические импульсы, передаваемые на нервные окончания), слухового нерва или же слуховых центров в головном мозге.

Степени сенсоневральной тугоухости могут быть разными, начиная от незначительного снижения чувствительности к звуку до полной глухоты.

Согласно статистике, около 400 млн человек в мире на сегодняшний день страдают именно от данной патологии, причем количество зарегистрированных случаев болезни растет с каждым годом.

Чаще всего жертвами недуга являются молодые или зрелые работоспособные люди. Так в чем же причины его развития и каковы первые симптомы?

На сегодняшний день существует множество систем классификации данного заболевания. Например, сенсоневральная тугоухость может быть разделена на врожденную и приобретенную. В свою очередь, врожденная патология бывает:

• несиндромальной (болезнь сопровождается только снижением слуха; в 70-80% диагностируется именно эта форма);
• синдромальной, когда, наряду со снижением слуха, наблюдается развитие других заболеваний (в качестве примера можно указать синдром Пендера, при котором нарушение звукового восприятие сопряжено с одновременным функциональным изменением в работе щитовидной железы).

В зависимости от клинической картины и скорости прогрессирования болезни, приято выделять три основных формы, а именно:

• Внезапная (стремительная) форма развития заболевания, при которой патологический процесс формируется очень быстро — пациент частично или полностью теряет слух на протяжении 12-20 часов после появления первых симптомов. К слову, своевременно начатое лечение, как правило, помогает восстановить работу слухового аппарата человека.
• Острая тугоухость — развивается не так быстро. Как правило, наблюдается нарастание симптомов, которое длится около 10 суток. Стоит отметить, что многие пациенты пытаются игнорировать проблему, списывая заложенность ушей и снижение слуха на усталость, скопление серы и т. д., откладывая визит к врачу. Это негативно сказывается на состоянии здоровья, тогда как незамедлительно начатая терапия в несколько раз повышает шансы на успешное лечение.
• Хроническая сенсоневральная тугоухость — пожалуй, является самым сложной и опасной формой болезни. Течение ее медленное и вялое, иногда пациенты годами живут с заболеванием, даже не подозревая о его наличии. Слух может снижаться годами до тех пор, пока постоянный, раздражающий шум в ушах не заставляет обратиться к врачу. Данная форма гораздо тяжелее поддается медикаментозному лечению, и довольно часто восстановить слух не удается. В некоторых случаях подобная патология приводит к инвалидности.

Есть и другие системы классификации. Например, тугоухость может быть как односторонней (поражает только одно ухо), так и двухсторонней, может развиваться как в младенческом возрасте (еще до того, как ребенок научится говорить), так и в более взрослом.

На сегодняшний день принято выделять четыре степени прогрессирования болезни:

• Сенсоневральная тугоухость 1 степени — сопровождается снижением порога чувствительности до 26-40 дБ. Человек при этом может различать звуки на расстоянии 6 метров, а шепот — не более чем с трех метров.
• Сенсоневральная тугоухость 2 степени — в таких случаях слуховой порог пациента составляет 41-55 дБ, он может слышать на расстоянии не более 4 метров. Трудности с восприятием звука могут возникать даже в спокойной тихой обстановке.
• Третья степень заболевания характеризуется звуковым порогом в 56-70 дБ — нормальную речь человек может различать на расстоянии не более метра, причем не в шумном месте.
• Порог восприятия звука на четвертой стадии равен 71-90 дБ — это серьезные расстройства, иногда вплоть до полной глухоты.

Основные причины развития болезни

На самом деле существует множество факторов, под воздействием которых может развиваться сенсоневральная тугоухость. К наиболее распространенным можно отнести:

• частые инфекционные заболевания, в частности отиты, грипп и прочие простудные инфекции, которые могут давать осложнения;
• тромбоз сосудов;
• воспалительные заболевания, например, аденоидит, лабиринтит, менингит;
• отосклероз;
• прогрессирующий атеросклероз;
• акустическая травма;
• черепно-мозговые травмы;
• аутоиммунные заболевания;
• опухоль между мозжечком и мостом;
• применение некоторых лекарственных средств, в частности салицилатов, аминогликозидов;
• повреждение слухового нерва или внутреннего уха химическими веществами, токсинами;
• работа на шумном производстве;
• постоянное прослушивание громкой музыки;
• согласно статистическим исследованиям, часто от подобной болезни страдают жители больших мегаполисов.

Сенсоневральная тугоухость у детей: врожденные причины

Выше были описаны причины приобретенной тугоухости. Тем не менее некоторые дети страдают от подобной болезни практически с самого рождения. Так каковы причины развития заболевания? Их довольно много:

• генетическая наследственность (считается, что практически 50 % жителей планеты являются носителями генов той или иной формы тугоухости);
• врожденная аплазия улитки или прочие анатомические аномалии;
• внутриутробное заражение плода вирусом краснухи;
• наличие у беременной женщины алкогольного синдрома;
• прием наркотических средств матерью;
• подобное расстройство может быть осложнением сифилиса;
• к факторам риска относят ранние роды;
• иногда тугоухость развивается в результате заражения ребенка хламидиозом во время родов.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Как уже отмечалось, клиническая картина может быть разной в зависимости от скорости прогрессирования тугоухости. Как правило, сначала появляется шум в ушах, возможно также искажение звуков. Например, некоторые пациенты жалуются на то, что все звуки воспринимаются как будто на пониженных тонах.

Снижение слуха развивается постепенно. Люди испытывают затруднения, пытаясь воспринять звук в шумной обстановке или многолюдной компании. По мере развития болезни возникают проблемы с общением по телефону.

При разговоре с человеком пациент, как правило, начинает неосознанно следить за движением губ, так как это помогает различать звуки. Больные постоянно переспрашивают слова.

По мере развития болезни проблемы становятся все более выраженными — если не оказать пациенту помощь, последствия могут быть печальными.

Основные методы диагностики

Тугоухость — проблема крайне серьезная, поэтому при наличии каких-либо симптомов стоит сразу обратиться к врачу. Диагностика в данном случае представляет собой комплексный процесс, который начинается с осмотра ЛОР-врача.

Если в ходе обследования удалось выявить, что снижение слуха никак не связано со строением и функциями наружного уха, то проводятся другие исследования, в частности,тональная пороговая аудиометрия, камертонные пробы, импедансометрия, отоакустическая эмиссия и некоторые другие.

Как правило, в процессе диагностики специалистам удается выяснить не только наличие развивающейся патологии, но и причины ее возникновения.

Сразу же стоит сказать, что самолечение в данном случае недопустимо. Схему терапии подбирает лечащий врач после тщательной диагностики. Так что делать с диагнозом «сенсоневральная тугоухость»?

Лечение острой формы недуга может быть медикаментозным и зависит от причин его развития. Например, при наличии инфекции назначают противовоспалительные, противовирусные или антибактериальные препараты. Дополнительно могут назначить витамины группы В, а также Е. При наличии сильного отека используются диуретики и гормональные лекарства.

Когда необходимо протезирование?

Увы, сенсоневральная тугоухость далеко не всегда может быть излечена с помощью методов консервативной медицины. И если острая форма заболевания хорошо поддается медикаментозному лечению, то при хронической тугоухости такие методы вряд ли возымеют эффект.

В некоторых случаях единственным способом вернуть человеку слух является использование слухового аппарата. К слову, современные модели имеют небольшие размеры и высокую чувствительность, что делает их удобными в применении.

Благодаря достижениям современной отохирургии при некоторых формах болезни возможна так называемая кохлеарная имплантация, которая предусматривает помещение во внутреннее ухо специальных электродов, способных стимулировать слуховой нерв. Такая методика используется только в том случае, если тугоухость связана именно с нарушением работы кортиевого органа, но слуховой нерв и центры головного мозга работают нормально.

Сенсоневральная тугоухость у взрослых. Клинические рекомендации

• сенсоневральная (нейросенсорная) потеря слуха двусторонняя
• односторонняя потеря слуха
• острая сенсоневральная тугоухость
• нарушение слуха, пресбиакузис
• слухопротезирование
• кохлеарная имплантация
• аудиологический скрининг

ВМП — высокотехнологичная медицинская помощь

дБ нПС – децибелы над порогом слышимости

ИПР – индивидуальная программа реабилитации

МСЭ – медико-социальная экспертиза

КИ кохлеарная имплантация

КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ОАЭ — отоакустическая эмиссия

ОСНТ — острая сенсоневральная тугоухость

СА — слуховые аппараты

СНТ – сенсоневральная тугоухость

СтОСМП — стационарная специализированная медицинская помощь

ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости

ХСНТ – хроническая сенсоневральная тугоухость

Термины и определения

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

1.1 Определение

Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2, 3]

1.2 Этиология и патогенез

Патоморфологическим субстратом сенсоневральной тугоухости (СНТ) является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга.

Повреждение рецепторов — чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:

• Инфекционные заболевания (вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).
• Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, химиотерапевтические, нестероидные противовоспалительные средства и др.)
• Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые — гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.)
• Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унко-вертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
• Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

1.3 Эпидемиология

Около 6% населения земного шара (278 млн человек) страдают глухотой или имеют проблемы со слухом. По статистическим данным Всемирной организации здравоохранения по индустриально развитым странам, количество лиц в мире, страдающих нарушениями слуха свыше 40 дБ на лучше слышащее ухо, различной этиологии, составляет порядка 360 млн.

Число больных с нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн. человек, более 1 млн. — дети. Из 1000 новорожденных 1 ребенок рождается с тотальной глухотой. Кроме того, в течение первых 2-3 лет жизни теряют слух еще 2-3 ребенка [2, 3].  У 14% лиц в возрасте от 45 до 64 лет и у 30% — старше 65 лет имеются нарушения слуха.

По данным Американской академии аудиологии, во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам. По прогнозам ВОЗ, к 2020 году более количество лиц с нарушениями слуха увеличится на 30% [5].

1.4 Кодирование по МКБ-10

 H90.3 — Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя

H90.4 — Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе

H90.5 — Нейросенсорная потеря слуха неуточненная

H91.1 — Пресбиакузис

H91.2-  Внезапная идиопатическая потеря слуха

H91.8 — Другие уточненные потери слуха

1.5 Классификации

В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице 1.

Таблица 1 — Международная классификация степеней тугоухости

Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту. Приобретенная СНТ подразделяется на:

• внезапную (снижение слуха развивается в срок до 12 часов);
• острую (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);
• подострую (снижение слуха сохраняется в срок 1-3 мес.)
• хроническую (снижение слуха сохраняется более 3 месяцев и может быть стабильным, прогрессирующим и флюктуирующим).

В зависимости от течения СНТ подразделяют на:

• обратимая,
• стабильная,
• прогрессирующая

В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:

• одностороннюю;
• двустороннюю (симметричную и асимметричную).

В зависимости от этиологии выделяют генетическую (наследственную), мультифакториальную (с наследственным предрасположением) и приобретенную.

2.1 Жалобы, анамнез

В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем. Активно задаются вопросы по шуму в ушах, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.

Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:

• внезапное одно или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты;
• в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Среди жалоб больных па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

• Рекомендовано обращать внимание на следующие факторы риска – наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний. [2, 3, 4, 5,  7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств IV).