Костное образование

Опухоли костей: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Относится к группе злокачественных или доброкачественных новообразований, которые формируются из костной либо хрящевой ткани.

Причины

Злокачественные или доброкачественные опухоли костей представляет собой перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей – это достаточно редкая патология, на которую приходится от 0,2 до 1% от всех случаев опухолей.

Вторичные или метастатические костные опухоли считаются более распространенным осложнением других злокачественных процессов, например, рака легких или рака молочной железы. В большинстве случаев у детей обнаруживаются первичные опухоли костей, а у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей выявляются значительно реже злокачественных.

Чаще всего неоплазии локализуется в трубчатых костях, новообразования с такой локализацией обнаруживаются примерно в 70% случаев, при этом поражение нижних конечностей обнаруживается в два раза чаще чем верхних.

Проксимальное расположение опухолей считается прогностически неблагоприятным признаком, так как они отличаются более злокачественным течением и сопровождаются частыми рецидивами.

Специалисты связывают развитие опухолей с травматическим повреждением костей, неблагоприятным воздействием окружающей среды, приемом тератогенных лекарственных средств, внутриутробным инфицированием плода, канцерогенным воздействием некоторых химических веществ и онкогенными вирусами.

Симптомы

Опухоли кости подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли костей отличаются более благоприятным прогнозом. Одной из самых распространенных видов данного типа неоплазий является остеома. Такие опухоли представляют собой нормальную губчатую или компактную кость, у которой обнаруживаются элементы перестройки.

Такие опухоли обнаруживаются в подростковом и юношеском возрасте. Остеомы отличается медленным развитием и могут в течении длительного времени никак не проявлять себя. Остеомы локализируются преимущественно в костях черепа, плечевых и бедренных костях.

Такие опухоли представляют собой статичное, плотное, гладкое и безболезненное образование.

Остеоид-остеома представляют собой опухоль кости, которая состоит из остеоида, а также незрелой костной ткани. Такие неоплазии отличаются небольшими размерами и хорошо заметной зоной реактивного костеобразования с четкими границами. На поздних стадиях новообразование проявляется резкими болями, в редких случаях возможно бессимптомное течение.

Остеобластома – это неоплазия по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. В большинстве случаев такие опухоли поражают позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Характеризуется выраженным болевым синдромом.

Хондрома – это доброкачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего обнаруживается в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Иногда данная неоплазия обнаруживается в костномозговом канале или по наружной поверхности костей.

Злокачественные опухоли костей в большинстве случаев возникают в возрасте от 10 до 40 лет, не много реже новообразования обнаруживаются у лиц старше 60 лет.

Остеогенная саркома –представляет собой опухоль кости, формирующуюся из костной ткани и предрасположенную к бурному течению, быстрому метастазированию.

Чаще всего локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в половине случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кость, а также кости плечевого пояса и таза. На начальном этапе проявляется тупыми неясными болями.

По мере прогрессирования неоплазии метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли могут усиливаются и становится невыносимыми.

Хондросаркома – это злокачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. Иногда развитию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета или болезнь Олье.

Саркома Юинга– распространенная злокачественная опухоль кости.

Преимущественно локализуется в дистальных отделах длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника.

Чаще всего диагностируется в пубертатном периоде. Характеризуется высокой агрессивностью, еще на этапе постановки диагноза примерно у 50% больных обнаруживаются метастазы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании данных полученных при проведении рентгенографии, ультразвукового исследования, магниторезонансной и компьютерной томографии. Иногда для подтверждения диагноза проводится гистологическое изучение биоптата.

Лечение

Лечение доброкачественных и злокачественных неоплазий отличается. При доброкачественных опухолевых процессах может быть назначено динамическое наблюдение либо хирургическое удаление опухоли, при злокачественном процессе стандартные методы лечения дополняются химио- или лучевой терапией.

Профилактика

Профилактика развития опухолей кости не разработана, для снижения вероятности возникновения онкологического процесса следует исключить травмы костей.

Опухоли костей

Саркома костей встречаются редко; среди всех онкологических заболеваний у взрослых составляют менее 1%; у детей – до 2%. Но это самое распространенное злокачественное поражение костной ткани.

Остеосаркома часто возникает в период интенсивного роста, в возрасте от 10 до 23 лет, но может диагностироваться в любом возрасте, в том числе и у пожилых (старше 60 лет).

Опухоль обычно развивается на концах длинных трубчатых костей (кости нижних и верхних конечностей), рядом с зонами роста, чаще всего в области коленных суставов. Но саркома может развиться и в верхней трети плечевой кости, в костях таза или челюсти.

С ростом опухоли процесс затрагивает окружающие кость ткани, прежде всего мышцы и сухожилия, а также кровеносные сосуды. С током крови злокачественные клетки разносятся по организму (метастазируют) и образуют новые очаги поражения (чаще всего в легких, и других костях).

В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Причины возникновения саркомы костей

Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания.

• Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
• Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
• При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
• Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы.

Симптомы

Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни.

В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота.

Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.

Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.

Диагностика

Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации — горячая, твердая опухоль.

К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.

Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%. Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей.

Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения. МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости.

Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы. ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.

Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.

Виды сарком костей

Саркомы костей — большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения. Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Стадии остеосарком

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов. Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы.

В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно.

Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации.

При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов. Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами. Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе.

Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы.

Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии. Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте.

Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.

Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.

После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Перспективы лекарственной терапии сарком костей

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным.

Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов.

Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

Прогноз

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.

Кости, их соединения

Мы открываем новую главу анатомии, посвященную опорно-двигательному аппарату. Именно он обеспечивает опору для организма, поддерживает части тела в необходимом положении, служит защитой внутренним органам и обеспечивает локомоторную функцию — движение.

Кости — основа опорно-двигательного аппарата, который мы начинаем изучать. Наука о костях — остеология (от лат. os — кость.)

Помимо того, что вы узнали о строении костей в разделе «соединительные ткани», существует еще ряд важнейших моментов, на которые я обращу внимание в данной статье.

Скелет и суставы — пассивная часть опорно-двигательного аппарата, мышцы — активная часть. Сокращаясь, мышцы меняют положения костей — возникают различные движения.

Строение кости

Кость состоит из органических и неорганических веществ. Органические вещества представлены оссеином (от лат. os — кость), неорганические вещества — фосфатом кальция. Эластичность костей обусловлена оссеином, а твердость — солями кальция. В норме это соотношение представляет баланс.

У детей кости более эластичны и упруги, чем у взрослых: в них преобладают органические вещества. Кости пожилых людей содержат больше солей кальция, поэтому хрупкие и подвержены переломам.

Компактное вещество кости формируют костные пластины, плотно прилегающие друг к другу и образующие остеоны (структурные единицы костной ткани). Компактное вещество придает кости прочность.

Губчатое вещество также содержит костные пластинки, однако они не образуют остеоны, в связи с чем губчатое вещество менее прочное, чем компактное вещество. В губчатом веществе между костными перекладинами (костными балками) расположен красный костный мозг.

В красном костном мозге проходят начальные стадии развития форменные элементы крови: здесь появляются эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

Желтый костный мозг (жировая ткань) выполняет питательную функцию: здесь накапливаются питательные вещества — жиры. В случае кровопотере желтый костный мозг способен выполнять резервную функцию и превращаться в красный костный мозг.

Локализуется желтый костный мозг в костномозговых полостях трубчатых костей (в диафизах).

Структурная единица компактного вещества кости — остеон, или Гаверсова система. В канале остеона (Гаверсовом канале) проходит кровеносный сосуд. Располагаются остеоны по направлению действия силы, что определяет механическую прочность кости.

Основные клетки костной ткани, изученные нами в разделе «соединительные ткани»: остеобласты, остеоциты и остеокласты. Остеоциты имеют отростчатую форму и располагаются вокруг Гаверсова канала.

Классификация костей

Кости подразделяются на:

• Трубчатые

Кости цилиндрической формы, длина которых больше ширины. К длинным трубчатым относятся бедренная, малоберцовая и большеберцовая кости, плечевая, лучевая и локтевая кости. К коротким — плюсневые и пястные кости, фаланги пальцев. Трубчатые кости выполняют функции подобно рычагам при движении.

• Губчатые (короткие)

Ширина губчатых костей приблизительно равна их длине, состоят из губчатого вещества, в котором находится костный мозг. Губчатые кости: грудина, ребра, кости запястья и предплюсны. Ключица — губчатая кость по строению, однако по форме — трубчатая кость.

• Смешанные

Для этих костей характерна сложная форма, в ходе развития они обычно образуются из нескольких частей. К ним относят позвонки, крестец, подъязычную кость.

• Плоские (широкие)

Сходны по строению с губчатыми костями. Плоскими костями являются: теменная, лобная, височная и затылочная (кости черепа), лопатка, тазовая кость.

Строение трубчатой кости

На примере трубчатой кости мы с вами разберем части, на которые подразделяется кость. Поверхность кости покрыта надкостницей — соединительнотканной оболочкой, в толще которой лежат кровеносные сосуды и нервы, дающие ветви внутрь.

Запомните, что рост кости в толщину происходит именно благодаря надкостнице: ее внутренний слой клеток делится, при этом толщина кости увеличивается.

Таким образом, надкостница выполняет ряд важных функций:

• Защитную — наружный слой плотный, защищает кость от повреждения
• Питательную (трофическую) — в толще надкостницы к кости проходят сосуды
• Нерворегуляторную — в толще надкостницы проходят нервы
• Костеобразовательную — рост кости в толщину

Помимо надкостницы, трубчатая кость состоит из центрального отдела — диафиза, концевого отдела — эпифиза, и располагающегося между ними метафиза. В диафизах преобладает компактное вещество кости, в эпифизах — губчатое. Эти термины легко объяснить и запомнить с помощью рисунка, так что сделайте схему, и вы быстро их выучите.

Обратите свое особое внимание на метафиз, прилегающий к эпифизарной пластинке. Именно за счет этой пластинки, располагающейся между метафизом и эпифизом, происходит рост кости в длину. Эпифизарная пластинка хорошо кровоснабжается.

Соединения костей

Кости могут быть соединены друг с другом неподвижно: кости таза, черепа. К полуподвижным можно отнести: соединения позвонков, костей предплюсны, запястья, ребер.

Сустав — подвижное соединение двух костей. Наука о суставах — артрология (греч. aithron — сустав, logos — учение.)

В месте образования сустава кости отделены друг от друга суставной щелью. Поверхности костей в суставе (называемые — суставные) покрыты гиалиновым хрящом, который снижает трение между костями, выполняет амортизирующую функцию.

Суставную полость окружает суставная сумка (капсула), изнутри покрытая синовиальной оболочкой. Внутри суставная сумка заполнена синовиальной жидкостью, которая смазывает суставные поверхности костей и уменьшает их трение друг о друга. Снаружи сустав фиксируют связки.

В норме кости могут смещаться относительно друг друга в суставе, однако при травме, слишком резком и сильном движении это смещение может быть слишком сильным: в результате нарушается соприкосновение суставных поверхностей. В таком случае говорят о возникновении вывиха.

Вывих — смещение суставных концов костей, которое сопровождается повреждением связочно-капсульного аппарата сустава.

Переломы костей

Перелом кости — частичное или полное нарушение целостности кости, возникающее в результате нагрузки превышающей прочность травмированного участка.

Переломы подразделяются на:

• Открытые — над переломом локализуется рана, проникающая или непроникающая до костных отломков
• Закрытые — перелом без повреждения кожных покровов над ним

Техника оказания медицинской помощи при переломах:

• Вызывать скорую медицинскую помощь
• При наличии кровотечения — его немедленно нужно остановить, наложив жгут
• В случае повреждения кожных покровов — наложить асептическую повязку, используя бинт или чистую ткань
• Дать пострадавшему обезболивающее
• Иммобилизовать (обездвижить) поврежденную конечность специальными шинами, также можно использовать подручные средства (палки, доски, прутья и т.п.)

Остеоид-остеома

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы.

Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение.

На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

КТ коленного сустава. Остеоид-остеома большеберцовой кости.

Остеобластома

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом.

В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза.

Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома

Другое название этой опухоли — «костно-хрящевой экзостоз», локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена.

Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности.

При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика.

При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома

КТ левого бедра. Оссифицированная энхондрома бедренной кости (этот же пациент).

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли.

На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев.

Прогноз благоприятный.

КТ таза. Метастатическая карцинома подвздошной кости слева с деструкцией костной ткани (красная стрелка) и обширным мягкоктанным компонентом (зеленая стрелка)

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин.

Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями.

Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит.

Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика.

Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции.

Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия.

Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом.

Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования.

Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений.

На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия.

При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции.

При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Опухоль кости доброкачественная и злокачественная — лечение

Опухоль кости – это группа новообразований (как доброкачественных, так и злокачественных), которые образуются из костной или хрящевой ткани. К данной категории принято относить первичные опухоли, однако, некоторые ученые дают данное определение и вторичным процессам, развивающимся в костной ткани при метастазировании злокачественных образований, которые происходят в иных органах.

Эпидемиология и причины возникновения костной опухоли

Злокачественные (раковые) новообразования на кости составляют всего 1% от всех зафиксированных случаев заболевания. В большинстве случаев им подвержены люди молодого и среднего возраста. Наиболее частыми зонами поражения становятся нижние конечности (в 2 раза чаще, нежели верхние).

До настоящего момента исследователи так и не смогли ответить на вопрос: «Что же является главной причиной, приводящей к образованию опухоли?». Однако доказано, что немалую роль в этом играют полученные ранее травмы, а также оказывают влияние наследственные факторы и половая принадлежность (представители сильного пола чаще женщин подвержены данному заболеванию).

В группе повышенного риска возникновения и развития остеогенной саркомы находятся в том числе и люди, страдающие хроническими воспалительными заболеваниями кости (например, болезнь Педжета), а также инфекционными заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Среди дополнительных причин также могут быть названы: полученные ранее высокие дозы ионизирующего облучения и проведенные операции по пересадке костного мозга.

Лечением доброкачественных образований занимаются травматологи, онкологи и ортопеды, лечением злокачественных – исключительным образом онкологи.

Симптоматика заболевания

К первым симптомам принято относить следующие:

1. Болевые ощущения. Первичные симптомы заболевания незначительны, поэтому их можно принять за привычную для многих боль, например, при остеохондрозе или иных болезнях суставов и позвоночника. Боль локализуется достаточно глубоко, носит систематический характер и возникает не только при физической нагрузке, но и в состоянии покоя. По мере увеличения новообразования в размерах, болевые ощущения становятся постоянными.
2. Появление и развитие хромоты не исключается в случае появления новообразования на нижней конечности.
3. В месте локализации боли возможно появление припухлости, которая может определяться пальпацией и визуально.
4. Среди общих признаков также принято называть: общее ухудшение самочувствия, резкое снижение веса, постоянная слабость и быстрая утомляемость.

Классификация

Даже несмотря на то, что опухоль кости имеет столь невысокое процентное соотношение в общей статистике, классификация данного заболевания достаточно обширна, и существует более 30 видов данного новообразования. Первоначально все их можно подразделить на три основные группы:

1. Доброкачественное — это новообразование, которое не подвержено раковому преобразованию и характеризуется более благоприятным прогнозированием в целом.
2. Злокачественная — опухоль, отличающаяся агрессивным ростом. В данном случае существует постоянная угроза метастазирования в другие органы, возникающая из-за бесконечного процесса деления пораженных клеток.
3. Промежуточный вид – новообразование, которое по своей структуре схоже с доброкачественным видом, но при присутствии благоприятных для перерождения условий, способно перерасти в злокачественный.

Типология злокачественных костных новообразований

• Остеосаркома – самое распространенное злокачественное новообразование, занимающее примерно 60% от иных видов опухолей. Ему подвержены люди в возрасте от 20 – до 30 лет. Область поражения: коленные суставы и трубчатые кости ног, тазовые кости. Данный вид отличается четко выраженной симптоматикой уже на начальном этапе появления. Немногим чаще остеосаркоме подвержены молодые мужчины.
• Хондросаркома – новообразование, которому обычно подвержены представители сильного пола в возрастной категории от 40 – до 50 лет. Немного реже хондросаркома встречается у маленьких детей. Места локализации: плечевой пояс, ребра, тазовые кости.
• Юкстакортикальная хондросаркома – редкий вид ракового образования, составляющий всего 2% от общего числа хондросарком. Место поражения – метафизарая часть бедренной кости.
• Саркома Юинга – новообразование, локализующееся в костномозговом содержимом трубчатых костей. Группа риска — дети (преимущественным образом мальчики), но при этом не исключается вероятность появления и развития в старшем возрасте.
• Ангиосаркома – заболевание, характерное как для мужчин, таки для женщин, достигших возраста 40-50 лет. Область локализации – конечности (преимущественно нижние).
• Фибросаркома – достаточно редко встречающийся вид новообразования. Обнаруживается лишь в 1-4 % от всех случаев злокачественного поражения. Область локализации: коленный сустав, конечностей, возможно поражение челюсти. Появляется у мужчин и женщин в возрастном промежутке от 20 – до 40 лет.
• Миелома.
• Мезенхимома и другие.

Опухоли костей (системный подход и дифференциальный диагноз)

Важно понимать, что в дифференциальной диагностике опухолей костей рентгенография является модальностью выбора. КТ и МРТ полезны только в отдельных случаях.

Ключевыми моментами при анализе изображений с потенциальной опухолью кости являются:

• морфология образования на рентгеновском снимке
  • склеротическое образование
  • остеолитическое образование
    • четко отграниченное 
    • слабо отграниченное
• возраст пациента

Одним из надежных индикаторов в разграничении доброкачественных и злокачественных образований и определении характера морфологии для остеолитических образований является переходная зона между образованием и прилежащей неизмененной костной тканью.

После определения характера поражения (склеротический или остеолитический [четко или слабо отграниченный]), необходимо ответить на вопрос: каков возраст пациента? Поскольку возраст является следующим ключевым моментом.

Далее необходимо отметить локализацию, наличие периостальной реакции, деструкции кортикального слоя, наличия кальцификации матрикса образования, и т. д.

Зона перехода

Для разграничения остеолитических образований на слабо и четко отграниченные необходимо оценивать зону перехода между образованием и неизмененной костной тканью.

Зона перехода является надежным индикатором в разграничении доброкачественных и злокачественных образований.

Зона перехода оценивается только для остеолитических образований так как к склеротических образований переходная зона как правило узкая.

Узкая зона перехода

Узкая зона перехода дает четкие и резкие границы, она указывает на медленный рост образования. Склеротические контуры характерны для низкой активности.

Для пациентов старше 30 лет, а особенно старше 40 лет, в зависимости от других рентгенологических признаков в первую очередь в дифференциальном диагнозе необходимо рассматривать метастатическое поражение или плазмацитому (множественную миелому), как наиболее частые опухоли для данной возрастной группы. Метастазы в кости у пациентов младше 40 лет без известной первичной опухоли встречаются крайне редко. Однако при известной первичной опухоли (например нейробластоме, рабдомиосаркоме или ретинобластоме) метастазы включаются в дифференциальный диагноз даже у молодых пациентов.

Широкая зона перехода

Нечеткие границы и широкая зона перехода указывают на агрессивный рост и являются характерной чертой злокачественных опухолей костей. Однако при дифференциальном диагнозе необходимо помнит о двух опухолеподобных образованиях с аналогичными морфологическими чертами: эозинофильной гранулеме и инфекционной деструкции.

Возраст пациента и локализация

В зависимости от возраста и локализации опухоли и опухолеподобные образования костей в соответствии с соглашением ESSR от 2017 года можно разделить следующим образом [2]: 

Центрально в длинных трубчатых костях

Опухоли локализующиеся центрально в длинных трубчатых костях: простая костная киста, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, аневризмальная костная киста, энхондрома.

Экцентрично в длинных трубчатых костях

Экцентрично в длинных трубчатых костях: остеосаркома, неоссфицирующая фиброма, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, гигантоклеточная опухоль и остеобластома.

Кортиальная

Остеоид-остеомы локализуются в кортикальном слое и должны дифференцироваться с остеомиелитом.

Юкстокортикальная

При остеохондроме кортикальный слой должен распространяться на «ножку». Остеосаркома может возникать из периоста.

Периостальная реакция

О периостальных реакциях читайте в отдельной публикации.

Кортикальная деструкция

Кортикальная деструкция или деструкция кортикальной пластинки является довольно частой находкой и не позволяет достоверно дифференцироваться доброкачественные и злокачественные образования. 

Полная деструкция может встречаться как при высокозлокачественных опухолях, так и при локально агрессивных процессах таких как эозинофильная гранулема и остеомиелит.

Более однородная деструкция кортикальной пластинки может указывать на доброкачественность или низкую степень злокачественности.

Изъеденность эндоста кортикального слоя встречается при фиброзной дисплазии и хондросаркоме низкой степени злокачественности. 

Вздутие является одним из видов кортикальной деструкции. При вздутии разрушение кортикального эндоста и формирование костной ткани снаружи опухоли происходят с одинаковой скоростью и приводят к расширению. «Неокортекс» может быть гладким или неровным, локальная неровность встречается при более агрессивных образованиях (напр. гигантоклеточная опухоль).

В группе злокачественных мелкоклетночных опухолей, включающих саркому Юинга, костную лимфому и мелкоклеточную остеосаркому, кортикальный слой при рентгенографии может выглядеть практически не измененным, поскольку опухоль распространяется инвазивно через Гаверсовы каналы. Данные опухоли как правило характеризуются наличием крупного мягкотканного компонента без видимой деструкции кости.

Матрикс

Наличие кальцинатов или минерализации может быть важным ключевым моментом в дифференциальной диагностике. Выделяют два типа минерализации матрикса: хондроидный матрикс в хрящевых опухолях (например энхондрома или хондросаркома) и остеоидный матрикс в костеобразующих опухолях (напр остеоид остеома и остеосаркома).

Хондроидный матрикс

Кальцификаты в хондроидном матриксе описывают как «кольца и арки», «попкорн» или локальную исчерченность.

Остеоидный матрикс

Минерализация в опухолях может принимать трабекулярный или облаковидный паттерны при доброкачественных костеобразующих опухолях или аморфный паттерн при слабо отграниченных образованиях (напр. при остеосаркоме). Необходимо помнить, что склероз может быть реактивным (напр. при саркоме Юинга или лимфоме).