Диагноз смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа(ревматоидный артрит

Содержание

Как лечить синдром Шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) впервые было описано в 70-е годы. Патологические процессы протекают медленно, вместе с другими заболеваниями. Речь идет о ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, дерматомиозите. Затем появляются характерные признаки.

Синдром Шарпа (по МКБ-10 – М35 «Другие системные поражения соединительной ткани») способствует повышенному количеству аутоантител к полипептиду. Необходима квалифицированная помощь, чтобы избежать осложнений и летального исхода.

Что такое синдром Шарпа

Заболевание является смешанным. Патологические процессы поражают соединительную ткань. Чаще синдром Шарпа диагностируется у женщин старше 30 лет. Патология относится к аутоиммунным болезням, при которых защитная система человеческого организма атакует саму себя.

особенность синдрома Шарпа заключается в редком типе разрушения почечной ткани, как при гломерулонефрите. Печень человека увеличивается в объеме, но работа органа остается неизменной. То же самое касается лимфатических узлов и селезенки, поднимается температура тела. В 50% случаев наблюдается вторичный синдром Шегрена.

Пациентам требуются квалифицированная помощь, тщательное обследование и соответствующее лечение. Врач установит диагноз и подберет максимально безопасную терапию больному, учитывая протекание патологических процессов и индивидуальные особенности организма.

Симптомы заболевания

Синдром Шарпа сопровождается разнообразными признаками. На ранних этапах развития заболевания пациентов тревожат следующие проявления:

синдром Рейно;
болезненные ощущения в области суставов, мышц;
отекают кисти рук;
возникают склеродермоподобные изменения;
развиваются артрит, акросклероз, миозит;
выпадают волосы;
появляется кожная пигментация;
развиваются симптомы дискоидной красной волчанки;
температура тела находится в пределах субфебрильной;
присутствует легкое недомогание.

В большинстве случаев диагностируется артрит, протекающий в легкой форме, без серьезных деформаций. Болезнь Рейно возникает после артрита и болевого синдрома в мышцах. Патология может спровоцировать гангрену кончиков пальцев.

Внутренние органы редко страдают от синдрома Шарпа. В 10% случаев у пациентов диагностируют проблемы с почками. Развивается мембранозный нефрит, который никак не влияет на протекание патологических процессов. Медицинские данные показывают, что были летальные исходы от синдрома Шарпа по причине развивающейся почечной недостаточности.

Как принимать Глюкозамин Максимум?

Патологические изменения затрагивают не только суставы, но и кожные покровы. Пальцы утолщаются и сильно отекают, кожа напрягается. Редко при смешанном заболевании соединительной ткани проявляются очаги гипер- или гипопигментации. Формируются фиброзные контрактуры, возникают ишемический некроз и кальциноз мягких тканей.

Нарушения в работе легких и сердечно-сосудистой системы встречаются редко. У пациентов с заболеванием соединительной ткани диагностируют пневмонию, экссудат в плевре, плевральные спайки, экссудативный перикардит и миокардит.

Уменьшается дыхательный объем, снижается диффузная способность.

На фоне синдрома Шарпа чаще возникают проблемы в работе пищеварительной системы. В 80% случаев у пациентов нарушается перистальтика кишечника, уменьшается давление нижнего и верхнего сфинктеров.

Появляются также болезненные ощущения коликообразного характера, вздутие и перфорация кишечника. Нарушается стул, больного тревожат по очереди поносы и запоры.

При мышечном синдроме появляется миалгия, уплотняются мышцы. Болезнь Шарпа также может спровоцировать лимфаденопатию, невралгию тройничного нерва.

Узнайте, как лечить миозит шеи.

Диагностические методы

Установить точный диагноз и подобрать максимально эффективное лечение врачу помогают дополнительные лабораторные исследования. Пациенту назначают анализ крови. При синдроме Шарпа в ней обнаруживают аутоантитела к рибонуклеопротеину (иммунологический маркер).

Точный диагноз также устанавливается на основании клинической картины и серологических сведений.

Для диагностики синдрома Шарпа кровь пациента берут для проведения следующих анализов:

общего (результаты показывают наличие анемии, лейкопении, повышение скорости оседания эритроцитов);
биохимического (повышается уровень альфа2, у-глобулинов, вибрина, сиаловых кислот, КФК, серомукоида);
иммунологического (результаты покажут присутствие LE-клеток, РФ, антител к рибонуклеопротеину).

Чтобы установить точный диагноз, врачи также назначают пациентам дополнительное обследование:

Общий анализ мочи. Помогает определить протеинурию, гематурию и цилиндрию.
Рентген грудной клетки. Метод диагностики позволяет обнаружить гидроторакс, а также инфильтрацию тканей легких.
Эхокардиографию. Обследование покажет изменения состояния клапанов и развитие экссудативного перикардита.
Серологическое исследование. Позволяет увидеть повышение титра АНФ на фоне крапчатого типа иммунофлуоресценции.
Функциональные легочные тесты. По результатам можно определить присутствие легочной гипертензии.

Важно своевременно обратиться в больницу и пройти обследование, чтобы врач назначил лечение. Без квалифицированной помощи заболевание соединительной ткани прогрессирует и усугубляет состояние пациента.

Синдром провоцирует серьезные осложнения и последствия. Речь идет об инфаркте миокарда, эзофагите, почечной недостаточности, инсульте или перфорации отдела толстого кишечника.

Как лечат миозит грудной клетки?

Лечение

Консультацию предоставляет врач-ревматолог, он же назначает терапию на основании установленного диагноза и полученных результатов после обследования. Специалист учитывает многочисленные факторы, среди которых область поражения внутренних органов, распространение патологических процессов и индивидуальные параметры организма больного.

Дополнительно может понадобиться консультация других специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога и невролога.

Медикаментозное лечение синдрома Шарпа проводится в условиях стационара и предусматривает:

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов («Диклофенак»). Лекарства назначаются больным при повторном плеврите, полиартрите.
Использование антималярийных лекарственных средств («Азатиоприн», «Гидроксихлорохин»).
Назначение антагонистов кальция («Нифедипин»).
Применяются кортикостероидные гормоны («Преднизолон»).

Дополнительно врачи рекомендуют своим пациентам избегать факторов, провоцирующих приступы заболевания (при синдроме Рейно). Важно предупреждать переохлаждение организма и вибрации, отказаться от вредных привычек.

Для поддержания правильной работы пищеварительной системы больным рекомендуется соблюдать диетическое питание, исключить из рациона жирные, жареные и другие блюда, которые будут негативно воздействовать на слизистую желудка и кишечника, раздражая ее.

Лечение продолжается длительный период. Терапия необходима пациентам для поддержания функционирования пораженных органов и профилактики осложнений. Рекомендуется придерживаться активного образа жизни и всех назначений специалиста.

Заключение

Синдром Шарпа представляет собой опасное аутоиммунное заболевание. В большинстве случаев патологические процессы протекают без выраженных признаков, что усложняет диагностику. О симптомах и лечении синдрома Шарпа подробно расскажет квалифицированный врач. Специалист подскажет, какие медикаменты применяются, и что может спровоцировать серьезные осложнения в случае отсутствия терапии.

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА.

По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер.

В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1.

Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное.

Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
чувство зябкости кистей рук и стоп;
отечность пальцев рук или кистей;
артралгии;
скованность суставов по утрам;
полиартрит;
полимиозит проксимальных частей конечностей;
уплотнение мышц;
мышечная слабость;
сосудистые звездочки на коже;
появление на коже красных, либо белых пятен;
облысение;
гиперпигментация вокруг глаз;
сухость во рту;
затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
фотофобия;
покраснение глаз;
лихорадка;
увеличение регионарных лимфоузлов;
нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
гематурия.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно.

Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы.

Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Наталья 2018-06-15 02:14:01

моей дочери 14 лет в апреле после обследования поставили диагноз: СЗСТ. Ювенильный дерматомиозит. приемущественно кожная форма. первичнохроническое течение. синдром рейно. неполная форма скв…

Анжела 2018-03-14 14:28:36

Здравствуйте! Болею уже более 8 лет.На даный период стоит диагноз: смешаное заболевание соеденительной ткани, Синдром Рейно, болезнь Шарпа, поражение легких…Принимаю медрол 4мг и варфарин 2,5мг…

Светлана 2017-12-28 23:09:20

Добрый вечер. Поставлен диагноз СЗСТ. Ревматолог по назначила преднизолон 8 мг и через 5 месяцев отменила таблетки. Все время держится температура субфебрильная, озноб, увеличенные лимфоузлы…

Дмитрий 2017-12-23 21:30:24

Здравствуйте, я с детства чувствую себя особенным: гиперсобильность суставов, раннее облысение (2 года), частые аритмии, пролапс клапана сердца. Потом где то в 17 лет все это пропало и снова началось…

Светлана 2017-11-10 21:11:08

Здравствуйте. Мне поставили диагноз- смешанное заболевание соединительной ткани, активность 2:геморрагический васкулит, похудание,полиатралгия, полимиалгия, лихорадка, анемия хронического воспаления…

Ольга 2017-07-29 01:37:19

Здравствуйте! Мне 63 года. Месяц назад у меня внезапно покраснели и очень сильно стали чесаться ладони. Затем кисти стали опухать, а красные, похожие на укусы комаров, пятна стали появляться на…

Лана 2017-05-21 02:40:00

ставят бронхиальную астму,при спирограмме прибор пишет ХОБЛ 2 степени,иммунная недостаточность 2 степени,ПМК (раньше не было),пиелонефрит,суставы рук очень стали болеть.Чувствую себя иногда просто…

Наталья 2017-03-12 13:48:01

Здравствуйте.Изначально были жалобы на нарушение ритма сердца.Был поставлен диагноз пароксизмальнвя желудочковая экстрасистолия ( по холтеру 4000 экстрасистол, на экг норма).Мрт показало…

ирина 2016-12-07 00:09:19

У меня смешанное заболевание соединительной ткани, принимаю метипред. Возможен ли переход от метипреда к лечению плаквенилом. Метипред принимаю уже 6 лет, Начинала с 12мг и уменьшили до 4 мг, сейчас…

Ильдар 2016-12-03 17:31:38

Здравствуйте.Имею множество хронических заболеваний с детства(гастродуоденит,синусит,пиелонефрит,простатит,нервная возбудимость и т.д)Хотелось бы узнать могут ли все эти болезни возникать в…

Фаина 2016-11-18 00:06:32

Здравствуйте! Мне 56лет. У меня ревматоидный артрит с 1986г. с сильной деформацией пальцев рук и ног, эндопротезирование обеих коленных суставов. Сейчас Очень болят все суставы, особенно плечи…

Ирина 2016-09-27 07:47:52

ЗДРАВСТВУЙТЕ! У меня 16 лет СЗСТ принимаю постоянно преднизолон 15мг, около месяца назад вырезали меланому 2ст, назначили лечение интерфероном, можно совмещать эти лекарства?

алина 2015-05-23 01:55:48

Здравствуйте.Мне 25 лет.Два месяца назад поставили диагноз»Панникулит»(переносица,12 лет идёт процесс).До этого ставили стрептодермию.Первое проявление в 4 года возле губы(долго не проходил…

Синдром Шарпа — причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду.

Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей.

В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.

Краткая характеристика состояния

Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:

Системная красная волчанка — состояние, при котором человеческий организм перестает «узнавать» собственные клетки и начинает бороться с ними как с чужеродными.
Системная склеродермия. При этой болезни также страдает соединительная ткань, в результате чего поражается сердечно-сосудистая система, другие внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожный покров.
Дерматомиозит — патология соединительной ткани, мышечной системы и кожи человека.
Ревматоидный артрит — системное заболевание, сопровождающееся поражением суставов, преимущественно мелких.

Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).

Основные научные факты, известные о заболевании:

наибольшее распространение болезнь получила среди лиц женского пола;
в большинстве случаев поражает людей от 5 до 80 лет, средний возраст заболевших — 37 лет;
допускается наследственная предрасположенность к патологии.

Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.

Причины возникновения

Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:

частое инфицирование вирусными заболеваниями;
подверженность стрессам;
регулярные сильные переохлаждения;
гормональные всплески.

Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.

Первые признаки заболевания

Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.

К ним относятся:

синдром Рейно — заболевание, характеризующееся патологией мелких артерий и артериол верхних конечностей;
суставная и мышечная боль;
отечность кистей рук;
проявления артрита;
субфебрильная температура тела (37,1–37,9°С);
общая слабость.

В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.

Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:

Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.

Клиническая диагностика

Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.

Методы, используемые для постановки диагноза:

Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.

Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.

Лечение болезни

Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.

Хорошие результаты приносят следующие методики:

Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.

В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:

кардиолога;
гастроэнтеролога;
ревматолога;
невролога.

Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).

Возможные осложнения

При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.

К возможным осложнениям болезни относятся:

инсульт;
инфаркт миокарда;
эзофагит (заболевание пищевода);
стриктура пищевода (сужение его просвета);
почечная недостаточность;
перфорации толстой кишки;
легочные патологии;
кровоизлияния в мозг;
инфекции.

Прогноз

Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.

Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.

Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:

инфаркт миокарда;
почечная недостаточность;
поражение легких и центральной нервной системы;
присоединившаяся инфекция;
мозговые кровоизлияния.

Методы профилактики

Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.

Синдром Шарпа: что это такое, причины, симптомы, диагностики и лечение

Синдром Шарпа (MCTD) – болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит.

При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы.

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

усталость;
лихорадка;
боль суставов;
сыпь;
отеки суставов;
мышечная слабость;
грудная боль;
воспаление желудка;
кислотный рефлюкс;
затрудненное дыхание;
затвердевание или затягивание пятен кожи;
опухшие руки.

Диагностика

Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний.

Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.

Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.

Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:

общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.

Лечение синдром Шарпа

Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога.

Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.

Медикаментозное лечение

Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Хирургия

Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:

жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.

Народная медецина

Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.

Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.

При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:

листья крапивы;
цветки василька;
ивовая кора;
цветки ромашки;
листья березы;
трава хвоща.

Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.

Профилактика

Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:

регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тракта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.

Прогноз при синдроме Шарпа

Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни.

Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.

В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.

записи по теме

Интересное

Как проявляется синдром Шарпа и как он лечится

902 0

В 70-х годах было впервые описано смешанное заболевание соединительной ткани синдром Шарпа. Данное состояние протекает с одновременным проявлением таких недугов, как дерматомиозит, синдром Шегрена, ревматоидного артрита, системной склеродермии, а также красной волчанки. Обычно одновременно наблюдается 2-3 признака вышеперечисленных заболеваний.

Синдром Шарпа характеризуется медленным прогрессирующим протеканием. В крови больного обнаруживается повышенное количество аутоантител к полипептиду. При своевременно начатой терапии прогноз болезни благоприятный. При отсутствии правильного лечения может наступить смерть в результате инфекционных осложнений.

Причины появления болезни

Факторы формирования болезни полностью не изучены: это могут быть наследственная предрасположенность или эндокринные расстройства, вызванные стрессами, вирусами, травмами либо переохлаждением.

Синдром Шарпа чаще встречается среди женской половины человечества.

Первыми проявлениями этого заболевания являются:

болезненные ощущения в суставах и мускулах;
общее недомогание;
выраженный синдром Рейно;
отек кистей рук;
повышенная температура;
артрит.

С развитием болезни симптомы становятся более выраженными и позволяют делать точное предположение о диагнозе.

Поражение суставов

Почти у всех пациентов наблюдаются артралгии. Половина больных жалуется на истинные артриты. Могут отмечаться симметричные артриты суставов. Иногда наблюдаются небольшие эрозии или остеопороз. Почти половина пациентов жалуется на слабость в проксимальных зонах конечностей.

Синдром Рейно обычно является первым признаком болезни. В некоторых ситуациях данное состояние может спровоцировать развитие гангрены пальцев. Реже синдром Рейно протекает с симптомами васкулита пальцев.

Изменения кожных покровов

Практически у большинства пациентов наблюдается отечность кистей рук, из-за которых пальцы иногда суживаются к концу и внешне утолщены. Кожные покровы напряжены. Эти изменения очень напоминают склеродермические. Редко пациенты жалуются на ишемические некрозы, кальциноз мягких тканей и формирование фиброзных контрактур.

Часто встречаются хронические высыпания с негрубым рубцеванием, напоминающие дискоидную красную волчанку. (На фото изображено это заболевание). Реже отмечаются диффузное облысение, телеангиэктазии на лице и кистях рук, очаги гипер- либо гипопигментации.

Почечные расстройства

В редких ситуациях у пациентов с этим синдромом встречаются поражения почек. Бывали случаи, когда пациенты умирали от прогрессирования почечной недостаточности.

Поражения легких

У пациентов могут наблюдаться:

уменьшение дыхательного объема;
снижение диффузной способности.

На рентгене заметны плевральные спайки, проявления интерстициальной пневмонии, а также экссудат в плевре.

Патологии сердечной деятельности

Расстройства работы сердца при синдроме Шарпа встречаются реже, чем поражения легких. Самым опасным признаком считается экссудативный перикардит.

Кроме того, встречается миокардит, вызывающий недостаточность артериального клапана, а также кровообращения.

Во время гистологических исследований, в некоторых ситуациях, может обнаруживаться сужение просвета мелких сосудов, зоны некроза миокарда, воспалительные инфильтраты или утолщение интимы.

Расстройства в пищеварительной системе и органах брюшины

У большинства больных наблюдаются расстройства пищевода, уменьшение давления сфинктеров, снижение перистальтики. Обычно эти патологии не выражены.

Болезнь нечасто вовлекает в патологический процесс кишечник. Могут наблюдаться:

коликообразные боли;
снижение перистальтики;
чередование запора и поноса;
метеоризм.

Кроме того, бывали случаи перфорации кишечника.

Возможно незначительное увеличение печени, однако, ее работа не нарушена. Реже наблюдается увеличение селезенки.

Другие симптомы болезни

Кроме вышеперечисленных проявлений, синдром Шарпа может протекать с последующими симптомами:

лимфаденопатией;
невралгией тройничного нерва.

Крайне редко обнаруживается тиреоидит Хашимото, а также синдром Шегрена.

Как диагностируется

Смешанное заболевание соединительной ткани тяжело поддается диагностированию, поскольку протекает с проявлениями, схожими с иными болезнями.

Для постановки точного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

Общий и биохимический анализ крови. В крови отмечается лейкопения, гипохромная анемия, увеличенное СОЭ. Биохимическое исследование обнаруживает гиперглобулинемию и ревматоидный фактор.
Общий анализ мочи. Помогает выявить протеинурию, гематурию и цилиндрурию.
Рентгенография грудины. Позволяет обнаружить гидроторакс и инфильтрацию легочной ткани.
Эхокардиография. Выявляет патологии клапанов и экссудативный перикардит.
Серологическое исследование. Обнаруживает повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлуоресценции.
Функциональные легочные тесты проводятся для выявления легочной гипертензии.

Основным признаком недуга считается наличие антител в сыворотке крови.

Болезнь Шарпа требует длительного лечения, целью которого является поддержание работы пораженных органов и профилактика осложнений. Больным рекомендуют ведение активного способа жизни и придерживание диеты, исключающей жирное и жаренное. Обычно лечение проводят амбулаторно.

Медикаментозная терапия включает прием последующих препаратов:

Нестероидных противовоспалительных средств: Диклофенак натрия.
Кортикостероидных гормонов: Преднизолон.
Цитостатических, а также противомалярийных лекарств: Азатиоприн, Гидроксихлороквин.
Кальций-антагонистов: Нифедипин.
Простагландинов.

При правильном и своевременном лечении прогноз недуга носит благоприятный характер.

Последствия болезни

При несвоевременном и неправильном лечении синдром Шарпа способен спровоцировать развитие опасных осложнений, а в некоторых ситуациях недуг может закончиться летально. Например, в результате инсульта, печеночной недостаточности, инфаркта миокарда или разрыва толстой кишки. Профилактических мероприятий пока еще не разработано.

Синдром Шарпа считается опасным аутоиммунным заболеванием, протекающим без характерных симптомов. По этой причине недуг тяжело поддается диагностированию. Причинные факторы развития болезни до конца не изучены. Смешанное заболевание соединительной ткани нуждается в продолжительной терапии при помощи медикаментозных средств. Самолечение может спровоцировать развитие опасных осложнений.